Aprendiendo a ser Ser Mamá de la Hemofilia.

31 mutaciones en el gen del Factor VIII de coagulación.

2010-11-19T09:11:00.000-08:00

Un equipo de investigadores del Departamento de Genética del Hospital de Sant Pau de Barcelona y el Centro de Investigación Cardiovascular del Consejo Superior de Investigaciones Científicas-Institut Català de Ciències Cardiovasculars (CSIC-ICCC) han identificado 31 mutaciones en el gen del Factor VIII de coagulación.

Estas alteraciones provocan el déficit de la proteína y causan la Hemofilia A, patología caracterizada por una tendencia hemorrágica de los pacientes, que tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 5.000 varones.

El estudio se inició a partir del análisis de 267 muestras de pacientes españoles que padecían Hemofilia A. En el informe, publicado en 'Blood', los investigadores identifican a un buen número de pacientes con mutaciones drásticas, tales como las inversiones de los intrones 1 y 22. Estas mutaciones habían sido descritas con anterioridad y conducen a una ausencia total del Factor VIII.

Los autores estudiaron en profundidad 31 mutaciones que no habían sido descritas previamente, especialmente aquellas que causaban Hemofilia A a partir del cambio de un único residuo de aminoácido. El análisis estructural de estas 20 mutaciones permitió correlacionar la gravedad de la enfermedad con la localización de las mismas dentro de la estructura tridimensional del factor.

En 16 casos, los cambios están localizados en regiones internas de la proteína, por lo que es predecible una alteración más o menos notable en la estructura de la misma. Los cuatro restantes se sitúan en zonas externas del Factor VIII, y por tanto, las moléculas mutadas son teóricamente capaces de adoptar estructuras globales idénticas a las de las 'normales'.

"ESPECIAL RELEVANCIA"

El investigador del CSIC-ICCC Pablo Fuentes-Prior destacó la "especial relevancia" de las cuatro mutaciones localizadas en la parte externa de la proteína para entender la función fisiológica del Factor VIII. A pesar de no afectar a la estructura tridimensional de la proteína, estos cambios se manifestaban clínicamente en forma de hemorragias; "por tanto, los residuos cambiados deben tener un papel funcional esencial".

El estudio observó que la mutación 'p.Ala375Ser' (el residuo 375 es sustituido por uno mayor de serina) estaba localizada a continuación de uno de los sitios de activación del cofactor, sugiriendo que la hemofilia en este paciente se debía a una disminución en la velocidad de generación del Factor VIII activo.

En cambio las otras tres mutaciones, 'p.Pro64Arg', 'p.Gly494Val' y 'p.Asp2267Gly', parecen apuntar a un papel esencial de los residuos mutados en la interacción con otros factores de la cascada de coagulación como pueden ser el Factor von Willebrand o el Factor X.

Fuentes-Prior destacó que son necesarias "más investigaciones" con moléculas recombinantes para esclarecer estos mecanismos de interacción, pero afirmó que, "sin duda, las regiones donde se localizan estos tres cambios tienen un papel relevante en la fisiología del Factor VIII". Esta hipótesis queda reforzada, según el estudio, "por la localización cercana de otras mutaciones descritas anteriormente en la bibliografía y asociadas a Hemofilia A leve".

El único tratamiento disponible para los pacientes con Hemofilia A es la administración del Factor VIII, ya sea derivado de concentrados de plasma humano o como proteína recombinante, que a menudo genera rechazo en los pacientes al estimular la generación de anticuerpos específicos. Relacionado con este aspecto, los autores predijeron la posible aparición de anticuerpos en pacientes que presentan determinados residuos de aminoácidos mutados, una vez tratados.

Estos resultados se concluyeron gracias a la comparación extensiva de los resultados obtenidos en el presente trabajo con otras mutaciones que afectan el mismo residuo, u otro equivalente, y que han sido descritas previamente en la literatura.

El investigador del Departamento de Genética de Sant Pau Eduardo F. Tizzano remarcó que estas 31 nuevas mutaciones descritas son importantes para realizar un consejo genético adecuado y contribuir a "un mayor conocimiento" de la relación existente entre estructura y función del Factor VIII

Asamblea General el día 01 de Diciembre del 2010

2010-11-16T09:35:00.000-08:00

Les agradezco el interés de todos por participar en la Jornada Nacional de Pacientes con Hemofilia programada para los días 29 y 30 de Noviembre del presente año. Por motivos de auspicio nos hemos visto en la necesidad de cambiar la fecha de la actividad, para lo cual estamos evaluando la posibilidad de llevarla a cabo en el mes de Marzo de 2011.

Además que para esa fecha contaremos con los recursos y auspicios de otras Instituciones relacionadas en diversas formas con la Hemofilia y que nos preemitirá entregar mayor conocimiento sobre los beneficios que podamos alcanzar y a su vez de que manera podemos mejorar la calidad de vida de las personas con hemofilia.
En vista de que no fue posible realizar esta Jornada, se ha pensado en desarrollar una Asamblea General el día 01 de Diciembre del 2010, para dar a conocer la realidad de la Hemofilia y también informar sobre la participación en el Taller de la Federación Mundial de Hemofilia realizado en Río de Janeiro del 15 al 17 de Noviembre sobre “Temas de reglamentación relacionados con productos derivados de plasma” y también sobre la participación en el Congreso Mundial de Hemofilia realizado en Buenos Aires en julio de este año.
También se comunicara:
- fecha para Elección de una Nueva Directiva
- fecha para Presentación de Lista con los Postulantes a los diferentes cargos.
- fecha para presentación de Plan de Trabajo 2011-2012 por cada Lista que se presente.
Todo esto con el fin de regularizar la situación de la S.Ch.H.

Se despide atentamente

Ismael Chacana Bruna

Presidente Directorio

Sociedad Chilena de la Hemofilia

Senadis

2010-11-16T07:19:00.000-08:00

Senadis es una entidad que ayuda al financiamiento de elementos técnicos para las personas con discapacidad, como son las sillas de ruedas, bastones, audífonos, prótesis, endoprotesis de caderas, zapatos ortopédicos, lentes intraoculares etc.

Las postulaciones a las ayudas técnicas se hacen a través de la Municipalidad de su comuna con la asistente social encargada de la discapacidad quién presenta el caso a Senadis a través de nuestro sistema en línea, para optar a este tipo de beneficios se pide que el beneficiario tenga su credencial de discapacidad. En este momento se encuentran erradas las postulaciones las que se abrirán a contar de enero del 2011.
· Las endoprótesis de cadera son financiadas hasta los 64 años 11 meses ya que desde los 65 los financia el AUGE a través de Fonasa
· Audífonos, sillas de ruedas, bastones, colchones y cojines anti escaras después de los 65 años son financiados por el programa del adulto mayor PAM en los consultorios de la comuna del usuario.
El carné de la discapacidad tienes que tramitarlo a través del COMPIN que le corresponde a su comuna., este es un requisito para obtener cualquier beneficios de la ley de discapacidad incluidas las pensiones. Es el COMPIN el que evalúa y entrega el porcentaje de discapacidad de una persona en Chile.
Para postular a las pensiones de discapacidad se tramitan a través de la municipalidad, si no tiene ningún otro beneficio de pensión y si cumple con los requisitos socioeconómicos para estos beneficios, para poder postular a pensión tiene que acercarse a la municipalidad a solicitar este beneficio con la asistente social de la discapacidad.
SERVIU cuenta con un beneficio de subsidio habitacional para personas con discapacidad, las consultas las tiene que hacer en calle Serrano N° 83, de 9 a 13 horas.
Todos estos son derechos que le entrega el carné de la discapacidad.
Tenemos una oficina de intermediación laboral que busca trabajo a personas con discapacidad para pedir hora entrevista llamar al fono 8103982 con la señorita Ximena Reyes.
Para mayor información le derechos y deberes de las personas con discapacidad están suscritos en la ley de discapacidad que es la Ley 20. 422 que encuentra en este link http://www.senadis.cl/centro/legislacion.php
Espero que la información general que le hago llegar le sea de utilidad para conocer los beneficios de las personas con discapacidad, en nuestro país.

Pronto...

2010-11-09T08:24:00.001-08:00

Rodillas...

2010-11-09T08:20:00.000-08:00

La rodilla es la articulación más grande y más complicado en el cuerpo. La complejidad del diseño de la articulación de la rodilla y el hecho de que la rodilla soporta casi todo el peso del cuerpo, es la articulación más vulnerable a lesiones graves y el desarrollo de hemartrosis con sus correspondientes secuelas (comun en personas con hemofilia).

Las lesiones de rodilla son muy comunes, especialmente para las personas que practican deportes en donde hay impacto en las rodillas, o en Personas con hemofilia por su proporcionen al sangrado. La lesión puede afectar a cualquiera de los ligamentos, bolsas, o de los tendones que rodean la articulación de la rodilla. La lesión también puede afectar a los ligamentos, los cartílagos, meniscos (plural de menisco), y los huesos que forman la articulación.

Usted puede evitar el dolor de rodilla y lesiones de la siguiente manera:

Mantenga un peso saludable para reducir el estrés en las rodillas: Mantenerse delgado reduce las fuerzas sobre la rodilla durante los dos deportes y en el caminar todos los días. Mantener su peso también reduce el número de lesiones en los tendones y ligamentos, por razones similares.

zapatos y zapatillas: Tener el equipo adecuado es crucial. Si sus zapatos u zapatillas están muy desgastados y ya no incluyen el colchón adecuado, deshacerse de ellos. El cojín ayuda a absorber el impacto que se produce al caminar o correr, si no hay un colchón el impacto va directamente a las piernas y las rodillas. Una excelente manera de asegurarse de que tiene equipo que está en forma es reemplazar sus zapatos o zapatillas cada 800 kilómetros. hay que estar atentos, también hay muchas zapatillas de diferentes marcas que ofrecen diferentes tipos de amortiguador pero que dependiendo el peso que tenga la persona sera su efectividad.

Calentamiento: Antes de iniciar cualquier ejercicio hay que realizar calentamiento y estiramientos.

Haga ejercicio de bajo impacto: Es preferible realizar ejercicios con bajo impacto como la natación. lo ideal es que un profesional del área evalué tu condición y te diga que ejercicios puedes llevar a acabo.

Haga ejercicios de flexibilidad: Yoga, Tai Chi y similares de rango de movimiento, estos ejercicios pueden mejorar la flexibilidad y el equilibrio. Esto ayuda a las rodillas de forma más eficiente y reduce el desgaste.

poco a poco: Un error común es incrementar su entrenamiento antes de tiempo. Saltando demasiado pronto puede aumentar el estrés y la tensión a las rodillas, que pueden conducir a lesiones.

No disminuya la actividad: Una disminución de la actividad conducirá a la debilidad, aumentando sus probabilidades de lesiones. No cambies la intensidad de tu ejercicio, a no ser que tu medico lo aconseje. no tomes decisiones por tu cuenta que eso puede perjudicar tus musculatura y por ende tus rodillas.

Entrenamiento para fortalecer: El entrenamiento de fuerza desarrolla los músculos y ayuda a mantener los huesos.

Sobreprotección Familiar

2010-11-01T13:28:00.000-07:00

Los padres sobreprotectores son aquellos que se pasan horas cavilando y preocupándose de sus hijos. No es necesariamente mimar a los hijos, es una implicación emocional intensa y excesiva y que, además, conlleva la necesidad de controlar al hijo. Todo esto lleva a una dependencia tanto de los padres hacia los hijos como de los hijos hacia los padres, aunque aparentemente pueda parecer una relación estupenda, esto puede traer grandes problemas en el futuro de los hijos, que se manifestará de forma palpable en su edad adulta, aunque nadie sabrá cuales fueron las causas de esas características, que pueden llegar a convertirse en problemas de personalidad.

Un niño que ha crecido en un ambiente de excesiva atención, preocupación asfixiante o con los deseos de los padres convertidos en obligaciones o expectativas demasiado altas para la capacidad del hijo, puede encontrarse en su edad adulta con graves problemas. No vamos a explicar, ni tampoco a enumerar las características de los buenos padres, pero lo que sí es algo evidente es que se debe aceptar al hijo tal y como es, sea cual sea su físico, sus virtudes, personalidad, forma de ser, etc.; no hay que obsesionarse con el niño; enseñarle las cosas que no sabe y no hacerlas por ellos, aunque lo hagan mal o tarden mucho tiempo; evitar el miedo asfixiante hacia los hijos, desgraciadamente lo que les tenga que suceder les sucederá; no imponerle los sueños de los padres no cumplidos de pequeños, ellos tienen sus propias ideas y hay que aceptarlas aunque no coincidan con las de sus padres; saber que el hijo es capaz de lo que se proponga, animarlo en sus intentos y no creer o tener miedo al fracaso; utilizar la comunicación como ejercicio diario, escucharlo, comprenderlo y ponerse en su lugar, aunque sus ideas o convicciones sorprendan o no se piense igual; alabar sus virtudes o logros y reconocer sus fallos; fomentar su independencia hasta lograr su autonomía; animarlos a demostrar sus sentimientos, sean de alegría o tristeza; interesarse en la vida del hijo, pero no querer controlarla.
Los padres piensan que amas es hacer el camino más fácil a los hijos, cuando realmente, además de amor, lo que necesitan es:
- Adaptación y reconocimiento de lo que realmente es.
- Respeto y tolerancia de sus ideas y sentimientos.
- Libertad para tomar decisiones.
- Apuntalar las cualidades y aceptar sus limitaciones.
- Potenciar la creatividad.
- Sentimiento de haber contribuido a hacer algo.
- Oportunidad de compartir los sentimientos de pérdida, dolor o rabia.
En los primeros años de la infancia, los hijos no podrían sobrevivir si les obligaran a ser ellos mismos, pero cuando crecen se les debe alentar en su independencia y reducir la necesidad de sus padres.
¿Por qué sobreprotegen a sus hijos?
Los padres dan amor a sus hijos porque es lo que sienten, pero existen otras muchas razones de dar, ayudar y obsesionarse por los hijos:
- Dar para apoyar la propia autoestima: una persona que nunca se siente bien consigo mismo intenta compensarse demostrando que puede ser un buen padre o una buena madre.
- Dar para compensar con creces la privación anterior: una frase muy común en los padres es "no quiero que mi hijo sufra todo lo que yo he sufrido".
- Dar para aliviar la culpa y la incomodidad: a veces las frustraciones del niño llevan a los padres a revivir sus propios fracasos y dolores y esto hace que se sientan incómodos y hacen que el niño se ahorre esas frustraciones haciendo por él lo que ellos podrían haber echo.
- Dar para llenar el vació interior. Muchas veces, matrimonios que fracasan se vuelcan en sus hijos para darles todo lo que a ellos les falta o les ha faltado en su infancia.
- Dar para compensar la ausencia del otro padre. Uno de los padres puede ser alcohólico, egoísta, estar enfermo, ser indiferente o tratar mal al niño; de esta forma, el otro se siente culpable y teme que el niño crezca con problemas emocionales si esta falta no es compensada, sin aliviar de todas formas la falta del otro padre.
- Dar para compensar la propia ausencia. Los padres están muy preocupados por su trabajo y están muy poco tiempo en casa; para compensar su ausencia les colman de regalos y les consienten en exceso.
- Dar a cambio del comportamiento del niño. Cada vez que el niño tiene una pataleta, para tranquilizarlos y no escucharlos le consiente lo que quiere. Así el niño aprende a cambiar su comportamiento a cambio de soborno y aprende a manipular a sus padres; cada vez las pataletas serán más grandes para conseguir más.
Todo lo que aquí se ha expuesto sobre la relación de padres e hijos, efectos negativos de la sobreprotección, causa de la obsesión por los hijos, son hechos que pueden ocurrir en cada familia, tenga las características que tenga. Si el niño sufre alguna enfermedad, discapacidad o cualquier otro problema no es razón para pensar que hay que actuar con él de forma diferente, porque independientemente del problema que el niño sufra, más o menos agudo, puede llevar una vida tan saludable, conseguir su independencia y autonomía como otro niño cualquiera.
Cuando en una familia nace un niño con algún problema, el mundo se le viene encima y es probable que no sepan como actuar. Lo mejor es buscar ayuda profesional, pero en casa se debe dar una educación como si se la diéramos a su hermano que ha nacido completamente sano.
Puede ser mas duro o suponer un mayor sacrificio y necesitar mas insistencia, pero no por ello se debe pensar que el hijo no será capaz de hacer las cosas cotidianas que hacen los demás niños de su edad. Seguramente, si sufre una discapacidad mental no tendrá el mismo desarrollo que los demás niños, tardará mas tiempo en desarrollar sus habilidades y no hay que compadecerse pensando que el niño tendrá que llevar una vida diferente. Si se les ayuda a potenciar al máximo sus capacidades, podrán llegar a realizarse como persona, sea cual sean sus limitaciones y lograrán si independencia y su autonomía, llegando un día a no tener que depender de los padres que no siempre tendrán a su lado.
Algún día los padres faltarán y los hijos no sabrás enfrentarse solos a las cosas más sencillas de la vida, porque siempre hubo alguien que se lo hacía porque lo quería mucho y quería que fuera feliz. Y ahora esta triste y deprimido porque no es capaz de valerse por sí mismo.
Unos padres sobreprotectores no es algo accidental, sino que generalmente han crecido en una familia donde sus necesidades emocionales de afecto, amor y reconocimiento son denegados o satisfechos de modo insatisfactorio; sus padres han podido ser indiferentes, demasiados exigentes o haberles maltratado física o psíquicamente.
Es perjudicial hacer sentir al hijo el mejor del mundo porque luego, cuando no estén los padres para decirle lo maravilloso que es, inventará mil excusas para sentirse alabado por los demás y no reconocerá sus propios fallos. También es perjudicial hacerle creer al hijo que no vale nada, porque no logra ser lo que a los padres les hubiera gustado que fuese; así, se sentirá tan inútil que pensará que no es capaz de vivir sin ayuda.
Los padres con mensajes indirectos pueden llegar a influir tanto en la vida de un hijo que lleguen a transmitirle el miedo a que el hijo se independice y pueda valerse por sí mismo, con el terror de que el hijo pueda verse en una situación de riesgo o de dolor. Las expectativas de los padres se convierten en la del hijo, las ideas y juicios de éstos se interiorizan en el hijo y se proyectan en amigos y amantes.
Muchas veces los padres esperan tanto de los hijos, son tan exigentes, que los hijos, cuando son mayores, necesitan a alguien del que depender, ya sea amigo o compañero sentimental, igual que antes dependían de sus padres. Hasta podria ocurrir que esos niños, de mayores, intenten cambiar y hacer a su gusto a esa persona, de la misma forma que intentaba hacer su padre cuando era pequeño, pero el problema está en que es probable que nunca encuentren el ideal de persona, las relaciones se hacen difíciles, se hacen demasiado perfeccionistas y no llegan a sentirse llenos, siempre piensan que les falta algo, aunque a lo mejor esa persona es maravillosa, pero no se dan cuenta y se decepcionan.
También puede pasar que los niños que en su infancia han sido muy queridos, se han sentido tan abrumados que cuando son adultos tienen miedo a una relación estable, una relación que les absorba.
La cuestión no está en educar bien o mal a un hijo, los padres que quieren a sus hijos desean su felicidad, pero hay que saber diferenciar si lo que intentan conseguir es la felicidad del hijo o la suya propia.
Estos hechos son simples hipótesis, lo que no quiere decir que todo niño sobreprotegido en la infancia vaya a tener los mismos síntomas en su edad adulta. Aunque existen mas probabilidades de que esos efectos sean más negativos que positivos y en casi todos los casos que no sean percibidos el las personas sobreprotegidas.
Es evidente que los padres son un elemento muy significativo en la educación de su hijo, con lo cual tienen un papel muy importante en la personalidad futura de su hijo. Con todo esto no se pretende ofrecer una guía con las pautas más adecuadas que se deben seguir en la educación de un hijo, sino más bien exponer que ciertos comportamientos inconscientes de los padres- a veces conscientes- pueden influir de manera negativa en los hijos.
Hay que saber hasta qué punto un padre puede meterse en la vida de un hijo, averiguar cuándo le debe prestar ayuda y cuándo dejar que sea él solo el que se saque " las castañas del fuego". Es doloroso ver a un hijo en una situación difícil, pero se debe comprender que un hijo crece, se debe independizar y lograr su autonomía, porque los padres no son dioses y no siempre van a estar para ayudarles o decirles cómo deben actuar.
Además hay que aceptarlo como es, con sus virtudes y defectos. Cuando se desea tener un hijo, se quiere que sea maravilloso y que sea feliz. Pero ¿qué ocurre si ese niño nace con problemas y le cuesta adaptarse a la vida cotidiana?. No se le puede pedir mas de lo que puede dar, pero lo poco que dé, aunque no sea lo que los padres han soñado, les tendría que parece un triunfo y no hacerle creer que es un don nadie. Que ahí fuera, en el mundo, hay gente que les hará daño es algo que debe descubrir por él mismo, hay que darles la oportunidad de aprender, igual que un día la tuvieron los padres.
También hay que tener en cuenta que las necesidades que los padres no vieron satisfechas en su infancia no van a ser las mismas que tendrás los hijos. Si unos padres quisieron ser pianistas de pequeños y no llegaron a serlo, se debe saber que quizá el hijo no quiera ser también pianista, a lo mejor le gusta el deporte y deben respetar su opinión, escucharlos y comprenderlos, aunque no sea lo que los padres habíamos soñado que fuera.
Los padres tienen hijos porque así lo deciden y por eso los hijos no tienen una deuda pendiente con los padres, aunque estos hayan dado la vida por ellos.
BIBLIOGRAFIA:

MATERIAL ADAPTADO de FUNDACION HOMERO

SITUACION DEL FACTOR VIII COMIENZA A NORMALIZARSE

2010-10-29T06:47:00.000-07:00

Para su conocimiento y divulgación

Atentamente
Ismael Chacana B.
Presidente Directorio
Sociedad Chilena de la Hemofilia

ALERTA!.

2010-10-26T12:29:00.000-07:00

http://www.facebook.com/?ref=home#!/video/video.php?v=154310074610613

En relación a la Compra Extraordinaria de Factor VIII,

Esta fe adjudicada y pública en el Portal de Chile Compra con fecha 13 de Octubre y las Compañías que se adjudicaron los 11.000.000 U.I son los Laboratorio Baxter y Octapharma representada por Novofarma-Bago correspondiendo:

- F.VIII de 500 U.I. 4.400.000 Unidades con el 100% para Lab. Baxter,

- F.VIII de 1000 U.I. 3.366.000 Unidades con el 51 % a Lab. Baxter,

- F.VIII de 1000 U.I. 3.234.000 Unidades con el 49 % a Lab. Novofarma-Bagó (Octanate)

La fecha de entrega de la primera partida correspondiente a 5.500.000 de Unidades es para el 29 de Octubre del 2010 y la segunda entrega corresponde a fines de Noviembre por los otros 5.500.000 de Unidades.

Se estaba solicitando a las Compañías adelantar la primera entrega, según lo informado por el Ministerio a la Comisión de la Sociedad Chilena de la Hemofilia que esta manejando el tema de los factores, y está podría comenzar la distribución a contar del 22 de Octubre según reunión con el Minsal el día 12 de Octubre, posteriormente en reunión del 19 de Octubre en el Minsal se nos comunica que la fecha de entrega es 29 de Octubre y se nos informa que esta podría esta disponible a contar de los días 25 o 26 de Octubre y que ante la nula posibilidad de adelantar la entres según la fecha programada por Licitación el Minsal esta solicitando a los Hospitales que realizarán Compras Directa con cargo a Fonasa para paliar en parte el déficit de factores, situación que a la fecha muchos Hospitales no se esta realizando porque no se esta reembolsando los gasto según lo acordado con FONASA.

Existe a la fecha una cantidad de factor VIII pendiente por entregar correspondiente a la Licitación de comienzo del año 2010 por parte del Lab. GRIFOLS y que según lo programado en dicha Licitación esta debería entregarse a comienzo de Diciembre del 2010, pero viendo la situación ocurrida durante Septiembre se adelanto una parte de la entrega quedando por lo menos unos 3.500.000 de Unidades pendiente. Conocemos las dificultades que hay entre algunas Compañías Farmacéuticas con el Ministerio de Salud (específicamente con CENABAST) por deudas pendientes de a lo menos más de 1 año. Las Compañías se unieron para hacer presión al Minsal para llegar a un compromiso de pago, situación que no solamente afecto a Ges de Hemofilia sino que también a otras patología con la entrega de medicamentos en forma oportuna, este fue el motivo por el cual durante el inicio del mes de Septiembre se les solicito a los Hospitales que realizarán Compra Directa de Factores para el tratamiento de la Hemofilia por que las Compañías no estaban dispuestas a entregar más productos hasta llegar a un acuerdo de pago.

Ahora hemos recibo comunicación por parte el Ministerio que las Compañías entregan el 29 de Octubre y que no pueden antes, además se les pidió a los Hospitales comprar en forma directa factores hasta el 2 de Noviembre, lo que significa que después de esa fecha podría comenzar la distribución normal- Pero y si esta situación no ocurre, tenemos que esperar otra semana más sin factores.

ES POR ESTE MOTIVO QUE TODOS LOS HEMOFILICOS DEBEN ESTAR ATENTOS ANTE ESTA EMERGENCIA , NO PODEMOS SEGUIR PASIVOS HAY QUE ESTAR ALERTA Y UNIDOS DE MODO DE HACER PRESION Y AGOTAR TODAS LAS INSTANCIA PARA TENER PRONTO LOS FACTORES Y NO PERJUDICAR EL TRATAMIENTO PROFILACTICO Y DE EMERGENCIA O ANTE HECHOS MAS GRAVES QUE PUEDAN OCURRIR.

Atte.

ISMAEL CHACANA BRUAN

PRESIDENTE DIRECTORIO

SOCIEDAD CHILENA DE LA HEMOFILIA

INFORME DE LA CONTRALORIA CENABAST.

2010-10-22T07:22:00.000-07:00

Con motivo de la presentación efectuada por la empresa Baxter Chile Ltda., esta Contraloría General efectuó un examen en la Central de Abastecimiento del Sistema Nacional de Servicios de Salud, Cenabast, a los procesos de adquisición y entrega de productos para la Hemofilia.

Objetivo

La auditoría tuvo por finalidad comprobar la existencia, integridad, validez y el cumplimiento de la normativa, correspondientes a los procesos de requerimientos, adquisiciones, distribución y pago del factor antihemofílico, realizados por la Cenabast con los establecimientos de Salud del Sistema Nacional de Servicios de Salud (S.N.S.S.), para los Programas Ministeriales de la Subsecretaría de Redes Asistenciales del Ministerio de Salud, para los años 2008 y 2009, de conformidad a lo establecido en el decreto ley N° 1.263, de 1975, Ley Orgánica de Administración Financiera del Estado; en la ley N° 19.886, sobre Contratos Administrativos de Suministro y Prestación de Servicios; en la ley N° 19.880, sobre Procedimientos que rigen los Actos de los Órganos de la Administración del Estado, y en el decreto con fuerza de ley N° 1, de 2005, del Ministerio de Salud, que fija el texto refundido, coordinado y sistematizado del decreto ley N° 2.763, de 1979 y, su reglamento orgánico, aprobado mediante el decreto supremo N° 78, de 1980, de esa misma cartera Ministerial, entre otras disposiciones.

Metodología

El examen se efectuó de acuerdo con la Metodología de Auditoría de este Organismo Superior de Control e incluyó entre otros aspectos, el análisis de la normativa legal y reglamentaria, la evaluación de control interno de las áreas en estudio, pruebas selectivas de los registros y la revisión del cumplimiento de los contratos y su documentación pertinente, además de visitas y entrevistas en terreno a los involucrados del Programa.

Universo y Muestra

Las compras por concepto de productos para la Hemofilia de Programas Ministeriales, realizadas por la Central durante los años 2008 y 2009, ascendieron a $ 6.117.727.380, de los cuales, se examinaron $ 3.099.648.539, lo que representa aproximadamente el 51% del universo señalado.

Antecedentes generales

La Central de Abastecimiento del S.N.S.S. se rige por el capítulo V, artículos 68 al 77, del decreto con fuerza de ley N° 1, de 2005, del Ministerio de Salud, que fija el texto refundido, coordinado y sistematizado del decreto ley N° 2.763, de 1979 y, su reglamento orgánico, aprobado por el decreto supremo N° 78, de 1980, de la misma Cartera de Estado. De acuerdo a lo establecido en el artículo 68 del mencionado decreto con fuerza de ley N° 1, de 2005, la Central de Abastecimiento, es un Servicio Público funcionalmente descentralizado, dotado de personalidad jurídica y patrimonio propio, dependiente del Ministerio de Salud, MINSAL, para los efectos de someterse a la supervigilancia de éste en su funcionamiento y a cuyas políticas, normas y planes generales debe sujetarse en el ejercicio de sus actividades, siendo su función adquirir fármacos, insumos médicos y bienes públicos de la red asistencial de salud, de acuerdo a los requerimientos efectuados por el Sistema actuando por mandato o en representación de éstos. Cabe hacer presente, que mediante el decreto GES N° 228, de julio de 2006, del Ministerio de Salud, se incorpora el tratamiento de la Hemofilia, como problema de salud al Régimen General de Garantías Explícitas en Salud. GES. Por lo cual se hace necesario modificar el Programa Nacional de Hemofilia y Hemostasia, incorporando la salud hemofílica a Programas Ministeriales. Dentro de los Programas Ministeriales está catalogada la Hemofilia, Guillain Barré, y la Hepatitis C, como productos de alto costo clasificándose dentro de las compras centralizadas, y es financiada a través de presupuestos adicionales aportados por el Fondo Nacional de Salud, Fonasa, que, además, se reserva el derecho de ajustar el marco presupuestario si corresponde y/o estima conveniente.

La estimación de la demanda para cada producto se consolida según las necesidades anuales de cada establecimiento de la red, y son de responsabilidad de la Dirección del Servicio de Salud, y de los coordinadores de Servicio Farmacéutico, quienes realizan el proceso considerando la programación anual de atención primaria distribuida por el MINSAL, a los Servicios de Salud, y su arsenal farmacológico vigente aprobado por cada entidad que incluya los medicamentos con garantía. Por otra parte el MINSAL, debe informar a los Servicios de Salud antes del término del año, los marcos presupuestarios disponibles para el Programa y las cantidades aprobadas para las compras. Además, el Subsecretario de Redes Asistenciales, solicita mediante un oficio ordinario, al Director del Fonasa, gestionar con la Cenabast las compras de Factores Antihemofílico y de Complejo Protrombínico Activado, para el Programa de Hemofilia correspondiente a cada año. De igual manera, la última autoridad mencionada, a través de dicho oficio ordinario, actúa como mandante al pedir al Director de la Cenabast, la compra de esos fármacos necesarios para el año requerido. La Central, tiene por función gestionar las compras de productos generados a través de los mandatos entregados por el área de clientes de programas ministeriales; lo que implica la preparación de bases administrativas y apoyo para la elaboración de las bases técnicas de las diferentes licitaciones para el abastecimiento oportuno de los usuarios, bases que se deben publicar a través de la plataforma comercial de la Cenabast, unidad que administra las licitaciones de la Cenabast en el portal de Compras Públicas. Los resultados del examen realizado fueron expuestos por esta Contraloría General en el Preinforme de Observaciones N° 102, de 2010 y remitidos a la Central de Abastecimientos del Sistema Nacional de Salud, Cenabast, dando respuesta el Director (S), mediante el oficio ordinario N° 1, de 2010, la cual fue considerada para la emisión del presente informe. De la revisión efectuada a la resolución exenta N° 472, de 29 febrero de 2008, que resuelve la licitación pública de la ID mencionada, y a la resolución de Acta de Adjudicación publicada en el portal Mercado Público, y/o documentos de recepción conforme de los productos adquiridos por el proveedor Baxter Chile Ltda., se observaron diferencias, tanto en la cantidad, como en el valor total neto, del factor VIII.

Sobre la observación planteada, el Director (S) de la Central responde que, "...el acta de adjudicación publicada en el portal Mercado Público, se genera de manera automática...", por lo cual los funcionaron de la Cenabast no tienen ingerencia en su elaboración y contenido, explicando que la diferencia en las cantidades se debe a una adjudicación parcial de la empresa Baxter Chile Ltda. Al respecto, este Organismo de Control debe expresar que la respuesta no permite dar por superada la observación, por cuanto el acta de adjudicación es cargada con los datos del proceso de licitación sin que éste procedimiento se realice de manera automática, además, la aprobación de la mencionada acta debe ser realizada por personal autorizado, es decir por aquellos usuarios que aprueban dicho proceso, quiénes deberán validar que el mencionado documento previo a su publicación contenga la misma información en cuanto a las cantidades y precios unitarios presentados individualmente en las ofertas, procedimiento que no llevó a cabo la Cenabast, publicando el acta en el portal con los errores señalados en la observación efectuada por este Organismo de Control. Cabe agregar, que una vez cargada en el portal la correspondiente acta de adjudicación, lo que se genera de manera automática es la respectiva orden de compra de acuerdo a los productos adjudicados por el proveedor.

1.2. Stock de productos factor IX. En relación a la compra de 12.600 unidades internacionales de productos farmacéuticos correspondientes al factor antihemofílico IX 500 y 1.000 UI recepcionado por la empresa Baxter Chile Ltda., mediante Actas de Recepción N°s 15, 25, 69 y 85, todas del año 2008, se comprobó del análisis efectuado a los datos extraídos del sistema computacional de la Cenabast al 5 de febrero de 2010, que la empresa distribuyó a los distintos Centros de Salud durante los años 2008 y 2009, un total de 9.409 unidades, quedando un saldo por distribuir de 3.191. De esta última cantidad, se determinó por esta Contraloría General que la Cenabast registraba un saldo total de 2.272 unidades correspondientes al factor antihemofílico IX 500 UI, los cuales se encontraban en su totalidad vencidos.

Programas Ministeriales de la Cenabast, físico donde se encontraban dichos productos, señaló desconocer, cabe señalar que los productos recepcionados se encontraban físicamente en las bodegas del proveedor y la responsabilidad de las existencias corresponden a la propia Cenabast, ya que en su punto QUINTO, la resolución exenta N° 648, de 2008, que aprueba el contrato firmado entre la Cenabast y la empresa Baxter Chile Ltda., se indica que "El proveedor se obliga a hacer entrega en las bodegas de CENABAST,...", además, en una nota incluida en las correspondientes Actas de Recepción de la Central se establece que "Estos productos pertenecen a Cenabast-Programas Ministeriales Programa Hemofilia y se encuentran en Bodega de Baxter Chile Ltda." Por otra parte, según lo informado mediante correo electrónico del 26 de marzo del presente año por la encargada del Programa de Hemofilia del Ministerio de Salud, el stock del factor IX a esa fecha era de 48 frascos, los cuales se encontrarían vencidos a diciembre de 2009, no obstante, de acuerdo a lo señalado por la empresa Baxter Chile Ltda. no existe saldo del mencionado producto. En relación a lo expresado precedentemente, se requirió que la Central informara respecto de los códigos 262-0041-000 y 262-0042-000, correspondientes al factor IX, en cuanto al Centro de Salud donde fue despachado el producto, la cantidad, la fecha del despacho y la justificación de estas diferencias ya que no fueron aclaradas durante la auditoría. Sobre este punto, el Director(S), señala que procederá a instruir un proceso sumarial con el objeto de investigar lo observado por esta Contraloría General.

1.3. Falta de respaldo documental. En cuanto al control que realiza la Cenabast para el ingreso y salida de los productos que se encuentran en la bodega del proveedor, se comprobó que dicha Entidad, ingresa al sistema informático los datos entregados por el proveedor, mediante las guías de despacho y facturas emitidas a nombre del Centro de Salud al cual se le despachó el producto, y con posterioridad la Central registra la salida a través de la correspondiente nota de venta y factura. Lo anterior, se efectúa conforme a lo señalado en la Convocatoria de la Licitación del año 2008, en su punto N° 11.2.3, donde se indica que "Por cada distribución el proveedor debe adjuntar a su factura, guías de despacho con recepción conforme (nombre, firma, timbre y fecha) por cada entrega". Asimismo, en el punto 11.2.4, se señala que una vez efectuada cada distribución, deberá enviar la información al Departamento de Programas Ministeriales de la Cenabast. No obstante, se determinó que algunos de estos documentos no fueron enviados por el Departamento antes mencionado, al Departamento de Contabilidad de la Central, para respaldar los pagos a proveedores, de acuerdo a lo señalado en la Circular OYM N° 72, de la Cenabast.

En relación con lo expuesto anteriormente, el Director (S), en su oficio respuesta indica que con la finalidad de poder recabar más antecedentes sobre lo señalado se hace necesario que la Contraloría pueda identificar aquella documentación referida en términos generales, indicando el detalle de las facturas y guías de despacho que debieron haberse remitido al Departamento de Contabilidad, según lo observado. Además indica que se instruirá en forma expresa a los departamentos señalados, a efectos de tomar los resguardos de manera que no se repitan las situaciones observadas. Sobre el particular, cabe indicar que la Central deberá analizar toda la documentación que respalda los respectivos comprobantes de egreso relacionados con los pagos efectuados al proveedor, toda vez que lo indicado por este Organismo de Control señala la falta de respaldo de algunos de éstos documentos observando principalmente el incumplimiento a lo establecido en la mencionada circular. No obstante, a modo de ejemplo podemos mencionar las facturas N°s 192100, 118874 y 124286, todas de 2009 pagadas mediante comprobante de egresos N°s 449, y 1668, ambas del año 2009, sin que se haya adjuntado la correspondiente guía de despacho del proveedor. Considerando que la Central no aportó mayores antecedentes esta Entidad de Control mantiene la observación formulada.

1.4. Convocatoria. En las bases administrativas, aprobadas por la resolución exenta N° 1869, de 2006 en el Título I, punto 4, N° 4.2, la Cenabast define, como "Convocatoria, a la invitación efectuada a los distintos proveedores, para que participen en un proceso de compra determinado, que se materializa a través de un anexo a las bases". Además, se indica que dicho documento complementa o modifica las Bases y, por lo mismo, se entiende que forma parte de estas últimas desde el momento de su publicación en el portal de Compras Públicas. En relación con lo expuesto se verificó que la Cenabast emitió la Convocatoria correspondiente al proceso ID 5599-6-LP08, sin que se haya formalizado mediante un acto administrativo dictado por el Director de la Central. Procedimiento establecido en el artículo 3° de la ley N° 19.880, donde se indica que, "...se entenderá por acto administrativo las decisiones formales que emitan los órganos de la Administración del Estado en las cuales se contienen declaraciones de voluntad, realizadas en el ejercicio de una potestad pública. Los actos administrativos tomarán la forma de decretos supremos y resoluciones". Lo anterior se hace presente teniendo en consideración que éste llamado forma parte de las bases, tal como se expresara con anterioridad. La Cenabast, en su oficio respuesta señala que dicha situación ha sido corregida a partir de la dictación de las bases administrativas por las que se rigen hoy los procesos. Los fármacos, dispositivos médicos o artículos de uso médico e insumos destinados al apoyo del ejercicio de acciones de salud, aprobadas por la resolución N°142, de 24 de noviembre de 2008. En dichas bases se reemplazó el documento "convocatoria", por el anexo N° 1 de las bases señaladas "Producto Licitado" y el "Llamado", definido en el capítulo I punto 6.21. de las bases como: "Información que se comunica a través de los campos que contempla el portal, y que integra, sin modificar las presentes Bases, en el proceso de compra a que se refieren". Sobre el particular, el Director (S) no da respuesta a lo observado por este Organismo Contralor, en cuanto a la falta de formalización del documento denominado "convocatoria", conforme a lo señalado en la ley N° 19.880, cuyo documento fue utilizado por la Central, como anexo a las bases de la licitación ID 5599-6-LP08. Por lo tanto es opinión de este Organismo de Control, mantener la observación formulada. Cabe agregar, que resulta de toda conveniencia que la Cenabast evalúe la pertinencia de elaborar bases administrativas específicas cuando los productos a licitar correspondan a programas como ocurre con el de Hemofilia del Minsal

2. Licitación ID 5599-69- LP09. 2.1. Inconsistencia de la información. En lo referente a esta licitación, se verificó que la información contenida en la resolución exenta N° 2187, de 10 de julio de 2009, que adjudicó a la empresa Baxter Chile Ltda. la compra del factor antihemofílico VIII y la respectiva orden de compra N° 5599-182-SE09, difieren en su contenido con las respectivas anexas de distribución N°s 1287 y 1288, ambas del año 2009. No existen diferencias en el monto total; sin embargo, sus valores difieren, tanto en precio como en cantidad. Los códigos presentados no obstante, que son diferentes, corresponden a las descripciones señaladas en documentos, por lo cual deberá ser aclarado y justificado por el Servicio.

Sobre lo señalado precedentemente, el Director (S) de la Central, informa que las bases que rigieron la propuesta, aprobadas por la resolución N° 83, de 2009, en su capítulo II punto 2 "DE LAS OFERTAS", establecen que los códigos referidos en la tabla de antecedentes de la resolución y orden de compra que procede deben corresponder a la presentación unitaria de cada producto, en este caso UI (unidades internacionales). Asimismo, indica que en el capítulo II punto 9 de las bases referidas "De la oferta económica", dispone: "a. El precio ofertado siempre deberá corresponder a la unidad de medida licitada por Cenabast...". Lo anterior es sólo para unificar la evaluación de las ofertas, lo que no significa que el oferente no pueda hacer en la ficha técnica contenida en las bases, una presentación de acuerdo a su unidad de despacho, lo que en la especie acontece, según se observa en la oferta técnica de Baxter. Finalmente indica que, la diferencia de códigos corresponde a que cada presentación tiene códigos distintos, para diferenciar lo unitario de la presentación del proveedor. Conforme a lo anterior, debe mantenerse la observación formulada, por cuanto la diferencia de códigos presentados en ambos cuadros no corresponde a lo informado por la Central, ya que la resolución N° 83, de 2009, que aprueba las bases administrativas por las que se rigió el proceso de compras de fármacos Programa Hemofilia año 2009 de la licitación ID 5599-69-LP09, señala en su capítulo II punto 2 que "Del producto a licitar: Los proveedores deberán presentar ofertas por los siguientes fármacos", indicándose claramente aquellos códigos señalados en la tabla N° 1 sobre resolución y orden de compra, por lo tanto dichos códigos identifican al producto durante todo el proceso de la licitación. En relación a los códigos señalados en la tabla N° 2 se comprobó que éstos pertenecen a la resolución N° 1869, de 2006 que aprobó las bases administrativas especiales de otro de los procesos de licitación. el cual corresponde al ID 5599-6-LP08. 2.2. Bases Técnicas. Respecto de la licitación mencionada, se aprobaron las Bases Administrativas por las que se rigió el proceso de compra de fármacos Programa Hemofilia año 2009, mediante la resolución N° 83, de 18 de marzo de 2009, determinándose que no se elaboraron las bases técnicas. Esto cobra importancia ya que dichos documentos contienen el conjunto de requisitos, condiciones y especificaciones, establecidas por la entidad licitante, que describen los bienes y servicios a contratar los que regulan el proceso de compras y el contrato definitivo, el cual incluye tanto las bases administrativas como las técnicas.

En razón de lo señalado precedentemente, la Central informa en su oficio respuesta que, "Efectivamente en el proceso en cuestión formalmente no se dictó un acto administrativo que diera cuenta, en forma separada, de las bases técnicas,...", Aduciendo, que las especificaciones técnicas del producto, estaban incorporadas en las bases administrativas, las que fueron aprobadas por la resolución N° 83, de 2009. Atendido lo anterior, se acepta la respuesta proporcionada por la Cenabast, no obstante cabe hacer presente que las bases administrativas en comento no indican que dicho documento contiene las respectivas bases técnicas, más aún, si el manual de procedimientos para abastecimiento aprobado mediante la resolución N° 2517, de 23 de octubre de 2007, establece la elaboración de ambas bases administrativas y técnicas, siendo responsables el Departamento de Asesoría Jurídica y Dirección Técnica respectivamente. 2.3. Resolución afecta al trámite de toma de razón. La resolución N° 313, de 5 de noviembre de 2009, que aprobó el contrato de Adquisición de la licitación en análisis, fue tomada razón por este Organismo de Control el 27 de enero de 2010; sin embargo, la empresa Baxter Chile Ltda. Emitió facturas a la Cenabast desde octubre de 2009 a enero de 2010, despachando los productos antihemofílico a contar de esas mismas fechas, sin que se hubiese realizado con anterioridad el control de legalidad. Sobre la materia, el Director (S) responde que efectivamente se procedió a distribuir los productos con anterioridad al control de legalidad que implica la toma de razón de la resolución ya citada. Lo anterior se debe principalmente a la necesidad sanitaria de satisfacer la distribución de estos medicamentos y así cumplir con los requerimientos de este importante Programa Ministerial, además indica que la resolución aprobatoria del contrato dispone en su resuelvo N°3 que "DÉJASE constancia que por razones de buen servicio, la adjudicación estará facultada para comenzar las entregas previstas en la correspondiente anexa de Distribución. Sin perjuicio de lo anterior, no procederá pago alguno en tanto la presente resolución no se encuentre totalmente tramitada.". En relación a este punto, cabe señalar que si bien es cierto no se realizó pago alguno previo a la toma de razón por parte de este Organismo Contralor conforme a lo señalado en el resuelvo N° 3 anteriormente mencionado, esta Contraloría General mantiene la observación formulada, por cuanto la Cenabast cometió una serie de irregularidades con respecto a dicha licitación, por una parte suscribió un contrato el 17 de julio de 2009, con la empresa Baxter Chile Ltda., dictando la resolución que aprobó el mencionado contrato 4 meses después de haberlo firmado, vulnerando de esta manera lo estipulado en el artículo 8° de la ley N° 18.575, Orgánica Constitucional de Bases Generales de la Administración del Estado, en la cual se señala que, "Los procedimientos administrativos deberán ser ágiles y expeditos, sin más formalidades que la que establezcan las leyes y reglamentos.". Asimismo, se transgredió el artículo 7° de la ley N° 19.880, relacionado con el principio de celeridad, toda vez que, "Las autoridades y funcionarios de los órganos de la Administración del Estado deberán actuar por propia iniciativa en la iniciación del procedimiento de que se trate y en su prosecución, haciendo expeditos los trámites que debe cumplir el expediente y removiendo todo obstáculo que pudiere afectar a su pronta y debida decisión."

2.4. Transferencia de fondos. En relación a este punto, cabe indicar que previo al envío de los dineros por parte del Fonasa a la Cenabast, correspondiente a los productos despachados y facturados, los Directores de los distintos Centros de Salud, le informan al Fonasa, mediante un oficio, las facturas y guías de despacho con las cuales recepcionaron los productos del Programa de Hemofilia, siendo el día 28 de cada mes la fecha tope estipulada por la entidad señalada precedentemente, para la recepción de los mencionados documentos. Con posterioridad, Fonasa transfirió los fondos para el Programa Hemofilia/PPV, comprobándose que esa Entidad entregó a la Central durante el año 2008 la suma de $ 8.468.363.000, IVA incluido, mientras que el año 2009, fueron $ 5.640.184.000, IVA incluido. En este contexto, esta Contraloría General solicitó a la Cenabast el detalle de los movimientos realizados por Fonasa correspondientes a aquellos montos destinados a pagar facturas del proveedor Baxter Chile Ltda.; sin embargo, no fue entregada dicha información. Cabe hacer presente que durante el año 2008 la misma empresa facturó por el citado Programa $ 4.258.510.200, IVA incluido y para el 2009, un total de $ 3.021.585.000, IVA incluido. En razón de lo expuesto, el Director (S), informa que, ...en atención a la falta de entrega de la información aludida por Contraloría, se procederá a instruir un proceso sumarial a efectos de investigar lo observado, con la finalidad de dilucidar las diferencias que se habrían producido entre las transferencias de fondos y la facturación,...". Al respecto, cabe aclarar que lo observado por esta Entidad de Control se refiere a las transferencias realizadas por Fonasa a la Central y no a diferencias como lo indica en su respuesta dicha autoridad.

II. EXAMEN DE CUENTAS

1. Licitación ID 5599-6-LP08. 1.1. Bases de licitación. En relación con la presente licitación, del Programa de Hemofilia para el año 2008, la Cenabast utilizó tanto para la elaboración de las Bases Administrativas especiales como para las Bases Técnicas, documentos que correspondían a procesos de intermediación del período 2006-2007. Sin embargo, dicho Programa, debió considerar aquellas elaboradas para Programas Ministeriales, específicamente del Programa Hemofilia.

Cabe hacer presente que en el punto 4.3 sobre "Facultades, Funciones y Atribuciones", de los distintos departamentos de la Central se establece que corresponde al Subdepartamento de Compras Programas Ministeriales, "Gestionar las compras de productos generados a través de los mandatos entregados por el área de clientes de Programas Ministeriales; lo que implica preparación de bases administrativas y apoyo para las bases técnicas de las diferentes licitaciones que se requieren para el abastecimiento oportuno de los usuarios, bases que se deben publicar a través de la plataforma comercial de Cenabast, unidad que administra las licitaciones de Cenabast en el portal de compras públicas.". En mérito de lo expuesto, esta Contraloría General mantiene la observación formulada, por cuanto si bien se reconoce haber utilizado bases administrativas y técnicas de proceso de intermediación, el Director (S) no adopta medidas en relación a la falta cometida por el Subdepartamento de Compras Ministeriales, por no haber dado cumplimiento al punto 4.3 sobre "Facultades, Funciones y Atribuciones" de los distintos departamentos de la Central. Cabe agregar que el Manual de Procedimientos de Adquisiciones de la Cenabast, publicado en la página Web del portal Mercado Público, señala que, "En lo referente a las especificaciones técnicas, Cenabast cuenta con una unidad denominada Dirección Técnica, la que evalúa el requerimiento recibido...". Unidad, que conforme a lo señalado en el mencionado manual tiene entre sus funciones elaborar las correspondientes bases técnicas, con apoyo del mencionado Subdepartamento. 1.2. Boletas de Garantías. Con el objeto de caucionar el cumplimiento del contrato cuya licitación corresponde al ID 5599-6-LP08, la empresa Baxter Chile Ltda. entregó la boleta de garantía N° 57787, de 11 de marzo de 2008, del Banco ITAU Chile; sin embargo, no se dio cumplimiento a lo establecido en el punto N° 7.2, de la resolución N° 1869, de 18 de agosto de 2006, que aprueba las bases administrativas, en el que se señala que dicho documento, "Deberá constituirse por cada contrato, dentro del quinto día desde la aceptación de la orden de compra", siendo ésta emitida el 4 de marzo de 2008, por lo tanto la fecha tope de emisión de la boleta debió ser el 7 de ese mismo mes. Por otra parte, de acuerdo a lo indicado en el punto sexto de la resolución N° 648, de 18 de marzo de 2008, que aprueba el contrato de la mencionada licitación señala que, "... el PROVEEDOR deberá emitir una nueva boleta de fiel cumplimiento en proporción al saldo de entrega del producto.", siendo la fecha de la última entrega del proveedor el 27 de octubre de 2008, conforme lo señala el acta N° 85, de ese mismo año, por lo tanto la boleta de garantía por fiel cumplimiento debió extenderse hasta el 27 de abril de 2009, por cuanto de acuerdo a lo señalado en el punto 7.4 de la resolución exenta N° 1869, de agosto de 2006 el mencionado documento, "Deberá exceder, al menos, seis (6) meses de la ultima entrega.". 4 de marzo de 2008, disponiendo el proveedor de dos días para aceptarla. Agrega, que se ha elaborado un instructivo (que corresponde a procedimiento de calidad) denominado "CONTROL Y RESGUARDO DE GARANTIAS", código PR-CCP-006, de fecha 19 de enero de 2010, que describe los distintos procesos de las garantías y sus respectivos responsables, así como el sistema de registro de las mismas, su renovación y devolución. Al respecto, cabe manifestar que la observación se mantiene debido a que el Director (S) no informó respecto de la renovación de la boleta de garantía por fiel cumplimiento, conforme a lo observado por este Organismo Contralor. Además, corresponde agregar que la Central no resguardó el patrimonio fiscal, toda vez que no exigió la renovación del mencionado documento. Con el cumplimiento de dicho procedimiento, la Entidad puede hacer efectiva eventuales multas y sanciones en el caso que el proveedor no dé cumplimiento a lo establecido en el respectivo contrato.

En cuanto a la elaboración del mencionado instructivo se informa que su aplicación será validada en futuras auditorías de seguimiento que realice esta Entidad de Control. 2.- Pago a Proveedores. 2.1.- Factor Antihemofílico VIII y IX, adquisición ID 5599-6-LP08. Mediante la resolución exenta N° 472, de 29 de febrero de 2008, de la Cenabast, el Director (S) de la Entidad aprobó la adjudicación a Baxter Chile Ltda. y a Bayer S.A., para la adquisición de 83.800 unidades de productos farmacéuticos correspondientes a los factores antihemofílico VIII y IX, de las cuales 52.050 debían ser entregadas por la primera empresa mencionada, cuyo valor ascendió a un total de $ 4.258.510.200, IVA incluido. De acuerdo a lo señalado en el punto IV.3.3 de las bases administrativas aprobadas mediante la resolución exenta N° 1869, de 18 de agosto de 2006, el pago de dicha licitación se efectuaría dentro de los sesenta días siguientes a la recepción conforme de las facturas en la oficina de Partes o Contabilidad, en pesos chilenos. Al respecto, la empresa Baxter Chile Ltda. presentó a esta Contraloría General un cuadro resumen con un detalle de la deuda que mantiene la Cenabast, informando en relación con la misma que al 28 de febrero de 2010, ascendía a $ 139.135.752. Sobre el particular, esta Contraloría General efectuó una revisión a los registros contables de la Cenabast comprobándose que al 31 de enero de 2010, la Central mantenía una deuda impaga de $ 104.769.504, cuyo detalle se señala en el Anexo N° 1, determinándose una diferencia de $ 34.366.248, cuyo valor corresponde a facturas que la empresa impaga, de las cuales algunas de ellas, se encuentran refacturadas, por refacturar y otras no recepcionadas por la Cenabast, respecto de las facturas pagadas, por la Central de Abastecimientos a la empresa Baxter Chile Ltda., se verificó que ascienden a $ 4.090.174.704, monto equivalente al 96% de las facturas correspondientes a esta adquisición, estableciéndose el detalle en el Anexo N° 2. No obstante, es del caso manifestar que el pago de las mismas, superó el plazo establecido en las bases administrativas, las cuales señalan en el Título IV, N° 3, punto 3.3. "Pago de la Factura: dentro de los 60 días siguientes a la recepción conforme en Oficina de Partes o Contabilidad, en pesos Chilenos", constatándose la misma situación, con respecto a las compras efectuadas al mencionado proveedor de productos hemofílicos para el año 2009. En este orden de ideas, cabe señalar que mediante el oficio Ord. N° 941, de 29 de marzo de 2010, el Gerente de Administración y Finanzas (S) de la Central informó a esta Contraloría General que en relación a las facturas impagas ascendentes a la suma de $ 34.366.248, nueve de ellas no fueron ingresadas por el proveedor a esta Institución, por lo que resulta imposible iniciar el proceso de pago. Reconociendo la Cenabast en definitiva una deuda total de $ 104.769.504, no obstante, no informó respecto de las facturas no reconocidas, las cuales fueron refacturadas por el proveedor. Por otra parte, en relación a aquellas facturas que si reconoce como impagas la Cenabast, no se pronunció en su oficio respuesta. Por lo expuesto, esta Contraloría General mantiene la observación formulada. En relación con los pagos efectuados por la Central a la Empresa, se determinó que los comprobantes de egreso N°s 5273; 449 y 1668, de 24 de septiembre de 2008; de 20 y 31 de enero de 2009, respectivamente, relacionadas con las facturas N°s 102481; 102522; 103588; 192100 y 124286, no adjuntan la guía de despacho del proveedor, con las cuales se hizo entrega de los productos a los establecimientos de Salud, no dando cumplimiento la Central, a lo mencionado en el Título IV, N° 3, punto 3.1 de las bases administrativas, que señalan que, "La factura se deberá presentar en la oficina de partes de la Cenabast, debiendo adjuntar copia de la(s) guía(s) de despacho o doc ), en el que conste la recepción conforme de la mercadería".

Por tal motivo, el Servicio deberá informar a esta Contraloría, la razón por la cual no se adjuntan las correspondientes guías de despacho a las facturas, como asimismo, señalar cual es el mecanismo de control con que verifica la entrega de los productos por parte del proveedor en los distintos recintos de salud. En el oficio respuesta de la Cenabast el Director (S), hace presente que, "...la Central se encuentra actualizando sus sistemas informáticos financiero-contable, donde a partir del mes de junio del año en curso ha entrado en operaciones un módulo financiero ERP-SAP, que se espera permita llevar mejores controles". En cuanto a lo observado por este Organismo Contralor, relacionado con la falta de las guías de despacho que se debe adjuntar a las facturas, el Director(S) de la Central no las aportó y, responde que, "...el procedimiento que ha instaurado en la actualidad reside en que se debe acompañar la guía del proveedor a la factura, más el vale de recepción emitido por el Sistema ERPSAP, en las entregas que se producen en nuestras bodegas del Centro de Distribución Inteligente Lourdes y Av. Matta, por lo cual la distribución directa requiere para el ingreso a la oficina de partes la copia de la guía de despacho con la conformidad del establecimiento, generándose con posterioridad el vale de recepción". 2.2. Factor Antihemofílico VIII, adquisición ID 5599-69-LP09. Mediante la resolución exenta N° 2187, de 10 de julio de 2009, de la Cenabast, el Director de esa entidad aprobó la adjudicación a la empresa Baxter Chile Ltda., para la adquisición de 6.907.500 unidades internacionales de productos farmacéuticos correspondientes al factor antihemofílico VIII, por un total de $ 1.290.528.225, IVA incluido. De acuerdo al punto IX 2.1 de las mencionadas bases administrativas, aprobadas mediante la resolución afecta N° 83, de 18 de marzo de 2009, el pago de dicha licitación se efectuaría en el plazo de 60 días contados desde la fecha de recepción conforme de las facturas. En relación a dicha adquisición, la empresa Baxter Chile Ltda., presentó a esta Contraloría General un cuadro resumen en el cual se entrega un detalle de la deuda que mantenía el citado Servicio, informando en relación a esta licitación que la deuda al 28 de febrero de 2010, ascendía a $ 1.241.162.310.

Sobre el particular, corresponde hacer presente que del examen realizado a los respectivos registros contables, se comprobó que al 28 de enero de 2010, la Central tenía una deuda impaga con la empresa de $ 810.888.909, cuyo detalle se establece en los Anexos N°s 3 y 4, determinándose una diferencia ascendente a $ 430.273.401, correspondiente a aquellas facturas que Baxter Chile Ltda. Informó como parte de su deuda impaga, no obstante, la Cenabast no las tenía ingresadas en la nómina de documentos pendientes de pago por proveedor al 22 de febrero del 2010, respecto de lo cual debía informar fundándose en la documentación respectiva, debidamente actualizada. Al tenor de lo observado, el Director (S) informa que "...solicitaremos a la empresa Baxter, nos proporcione dicho informe a efectos de aclarar las diferencias observadas". Igualmente agrega que ha instruido al Área de Finanzas para que realice un análisis a fin de comunicar a este Organismo Contralor, sobre lo informado en un plazo de 30 días. Sobre lo expuesto, esta Contraloría General, considera que, si bien la Cenabast está en su derecho de solicitar los antecedentes a la Empresa, estima pertinente mantener la observación formulada por cuanto la Central debe contar con un sistema que permita obtener registros exactos y oportunos con el objeto de entregar información detallada respecto de aquellas pagos pendientes y deudas por pagar de sus proveedores. 2.3. Factor Antihemofílico VIII, adquisición ID 5599-35-L109. La Cenabast mediante la resolución exenta N° 1210, de 16 de abril de 2009, adjudicó a la empresa Baxter Chile Ltda., la adquisición de 5.219.000 unidades del mencionado producto, por un monto de $ 1.024.197.157 y mediante la resolución N° 1599, de 20 de mayo de 2009, se aprobó una modificación de la resolución mencionada precedentemente, adjudicándose finalmente por un valor de $ 1.022 390.618. En cuanto a dicha compra la Empresa informó que a febrero del presente año la Central mantenía una deuda que ascendía a la suma de $ 477.892.683. Analizados los registros contables por parte de este Organismo Contralor fue posible determinar que la deuda registrada por la Cenabast corresponde al mismo valor informado por la empresa Baxter Chile Ltda., cuyo detalle se muestra en Anexo N° 5. 2.4. Complejo Protrombínico Activado, adquisición OC 5599-53-SE09. La Central de Abastecimiento mediante la resolución exenta N° 630, de 4 de marzo de 2009, autorizó la contratación directa con Baxter Chile Ltda., por la compra del producto Complejo Protrombínico Activado, (Feiba). Dicha adquisición se efectuó mediante contratación directa por tratarse de un único proveedor, la cual fue aprobada mediante la resolución afecta N° 315, de 5 de noviembre de 2009, para la compra 1.200 unidades de e producto, por la suma de $ 706.860.000.

Sobre el particular, la empresa Baxter Chile Ltda., informó que la deuda impaga que mantiene dicho Servicio ascendía a $ 471.240.000, monto que de acuerdo al análisis efectuado a los registros de la Central corresponden a la cifra indicada, tal como se establece en el Anexo N° 6. Referente a las observaciones, descritas en los puntos, 2.3 y 2.4, la Central no da respuesta en su oficio reservado N° 1, de 13 de agosto de 2010, sobre la deuda, que la Central tiene pendiente de pago con el Laboratorio Baxter Chile, por lo tanto procede mantener las observaciones formuladas.

3. Multas por cobrar. Las bases administrativas que regularon la adquisición y contratación de productos farmacéuticos de la licitación ID 5599-6-LP08 establecen en su punto 3.3 letra b) multas por atraso, señalando que, "CENABAST podrá aplicar una multa diaria en dinero calculada en las propuestas en plaza, sobre el precio neto (sin IVA) de lo no entregado...". Respecto de este punto, la Central de Abastecimiento a febrero de 2010 no había cobrado multas a la empresa Baxter Chile Ltda., ascendente a $ 869.299.236, por atraso en la entrega de productos, de acuerdo a lo establecido en la Convocatoria Licitación Factor Antihemofílico VIII y IX Programa Hemofilia año 2008. En el mencionado documento, se establece en el punto 4 que las fechas de entrega de los productos anteriormente indicados se efectuarían parcialmente el 10 de abril, 12 de mayo, 10 de julio y 10 de septiembre, todas del año 2008, hasta completar el total de 52.050 unidades. Comprobándose mediante las respectivas Actas de Recepción que el proveedor hizo entrega de los productos requeridos el 10 de abril, 22 de mayo, 15 de julio, 27 de agosto, y 27 de octubre, de 2008, produciéndose atrasos de 6, 11 y 48 días, desde la segunda entrega en adelante.

En su respuesta el Director (S), informa que, "En relación con las multas referidas al atraso en las entregas del año 2008, de 6, 11, y 48 días, se procederá a instruir un proceso sumarial a efectos de investigar lo observado...". Asimismo, para la licitación ID 5599-69-LP09, mediante oficio ordinario N° 3854, de 10 de diciembre de 2009, el Director de la Central comunicó a Baxter Chile Ltda., la aplicación de la multa por atraso en las entregas del producto, factor antihemofílico VIII 500 UI, cuyo monto asciende a $ 365.260.500; sin embargo, no fue posible validar si la Central ha hecho efectivo el cobro de la mencionada multa, lo que deberá ser acreditado. En lo referente a este punto, el Director (S), informa que se ha procedido a dictar la resolución exenta N° 1789, de 6 de agosto de 2010, donde se aplica multa a la empresa Baxter por la suma de $ 365.260.500, antecedente necesario para que dicha suma sea enterada en caja de Cenabast o descontada de las facturas pendientes en la eventualidad de no ser pagada. En la mencionada resolución el Director de la época aplica la multa a Baxter, conforme a lo señalado en el punto N° 5, el cual dice, "...mediante oficio ordinario N° 3.854, de 10 de diciembre de 2009, la Central comunica la multa por atraso en la entrega correspondiente al 31 de agosto de 2009, de 10.575 FC del producto FACTOR ANTIHEMOFILICO VII 500 U.I POLVO LIOFILIZADO, entregada el día 14 de octubre de 2009, esto es con 44 días de atraso". Asimismo, en el punto N° 6, de la misma resolución, se indica que, "...notificado por carta certificada de 14 de diciembre de 2009, se le otorgó a Baxter Chile Ltda, un plazo de 5 días hábiles para presentar sus descargos ante la oficina de partes, informándole que transcurrido dicho plazo Cenabast con los antecedentes que disponga, dictará una resolución exenta que se pronunciará sobre los hechos y la sanción, si fuera el caso". Al respecto y de acuerdo a antecedentes entregados por el proveedor se informó a esta Entidad de Control que la empresa Baxter presentó en las Oficina de Partes de Cenabast dos Recursos de Reposición recepcionados por la Central el 18 de diciembre de 2009 y 17 de agosto de 2010, documentos en los cuales se presentan los descargos aludidos en párrafo anterior. En mérito de lo expuesto debe mantenerse la observación formulada, por cuanto la Central sólo informó respecto de la emisión de la resolución exenta N° 1789, de 6 de agosto de 2010, donde se aplica la multa a la empresa Baxter por la suma de $ 365.260.500, dejando establecido en el punto N° 7 de la misma, que no existen descargos que hayan sido presentados dentro del plazo por la empresa mencionada; sin embargo, los descargos fueron presentados por el proveedor dentro de la fecha y por lo tanto, el día de la respuesta ya estaban en conocimiento de la Cenabast. 4. Distribución de productos. Mediante la resolución exenta N° 648, de 18 de marzo de 2008, se aprobó el contrato suscrito, entre la Cenabast y Baxter Chile Ltda., para la compra de productos farmacéuticos licitados mediante ID 5599-6-LP08. En ésta se establece, en su punto quinto que, "El proveedor se obliga a hacer entrega en las bodegas de la Cenabast, los códigos individualizados en la tabla de la cláusula tercera del presente contrato, en las cantidades, fechas y establecimientos individualizado en la anexa de distribución N° 3000000911"; sin embargo, se verificó que la Cenabast, no dio cumplimiento a lo establecido en la mencionada resolución constándose que los productos fueron almacenados en la bodega del proveedor. En relación a este punto el Director (S) informó en su oficio N° 1, que, "...esto se debió a un error formal de haber ocupado una plantilla de contrato aplicable a la generalidad de los procesos de compra.". Agrega, que ésto se ha solucionado con las bases generales contenidas en la resolución N° 142, de noviembre de 2008, de un contrato tipo, que no hace alusión a la modalidad de distribución.

Considerando lo informado por la Central, esta Contraloría General, acepta las medidas señaladas, en el entendido que la Entidad velará por su cumplimiento, quedando sujetas a su verificación posterior en el marco de la correspondiente auditoría de seguimiento. En la convocatoria de esta licitación, se detalla la distribución mensual por tipo de factores y cantidad de viales en los lugares que se indican, es así como para los viales de los factores IX 500 y 1000 UI que suman 1.269 productos, lo cuales debían estar distribuidos en su totalidad. A enero de 2010, de acuerdo a los registros computacionales de la Cenabast, aún existían productos en stock, lo cuales se encontraban vencidos. Al respecto, el proveedor denunció ante este Organismo de Control la negativa por parte de la Central y del Ministerio de Salud de ordenar el despacho del producto farmacéutico, factor antihemofílico IX, desde sus bodegas. Sobre el particular, esta Contraloría consultó a la encargada del Departamento de Procesos y Transformación Hospitalaria de la Subsecretaría de Redes Asistenciales del Ministerio de Salud, quién informó que no existió tal negativa, sino más bien un retraso en la orden de despacho desde la bodega de Baxter Ltda. hacia los distintos establecimientos asistenciales; sin embargo, no fue posible obtener información que justifique el retraso en la entrega de los productos señalados. A su vez, tampoco se obtuvo respuesta por parte de la Central, respecto de las razones que expliquen el incumplimiento del despacho oportuno de los mencionados productos hacia los distintos centros asistenciales. Cabe hacer presente, que la "Guía para compra centralizada de medicamentos en la atención de patologías GES y programas de salud", señala en el punto N° 9.1 sobre "Despachos y pago de los productos recepcionados", que la Cenabast es responsable de los despachos a cada servicio, en las fechas comprometidas e informadas a la red por conducto regular antes del 15 de enero de cada año de programación, en las cantidades y los lugares señalados en la programación. En relación al retraso en los despachos y las potenciales modificaciones de las cantidades a enviar (por problemas de disponibilidad inmediata), en la mencionada guía, en su punto 9.3 indica que, "...deberán ser comunicados con 10 días hábiles de antelación, vía correo electrónico a los encargados del programa respectivo del Servicio de salud y al referente del Ministerio de Salud para que se tomen los resguardos del caso". Al respecto, en el mencionado Preinforme de Observaciones N° 102, se solicitó tanto a la Cenabast7-como al Ministerio, que informaran a esta Contraloría sobre el motivo se dio la orden de despacho de los productos, ya que mediante correo electrónico se pidió la información a la Central, no obstante a la fecha del Preinforme señalado no se tuvo respuesta. En lo pertinente a las observaciones descritas en los párrafos anteriores, el Director (S), informa que procederá a instruir un proceso sumarial a efectos de investigar las situaciones relatadas por este Organismo Contralor.

3. Visitas a terreno.

3.1. Hospital San José.

De la visita efectuada al Hospital mencionado se verificó que Baxter Chile Ltda., despachó al Centro Asistencial 1.187 unidades del producto liofilizado factor IX 500 UI, cuyas fechas de vencimiento correspondían a noviembre y diciembre del 2009. De estos productos, el Hospital San José administró a pacientes, 60 unidades de productos vencidos al 31 de diciembre de 2009. Previa entrega, el Hospital solicitó a cada persona que firmara un documento denominado "Consentimiento Informado", mediante el cual autoriza al Banco de Sangre del Hospital a colocar el producto liofilizado factor IX del proveedor Baxter Chile Ltda., de la serie VNC1H002, correspondiente al factor IX 500 UI. Cabe hacer presente, que dicho documento señala que se ha explicado de forma satisfactoria que la viabilidad del fármaco no se ve afectada a la fecha de su tratamiento y que esta situación se debió a la falta del medicamento a nivel Nacional y que en su defecto deberá recibir tratamiento con plasma fresco congelado,

2. Hospital Roberto del Río. Se comprobó que en el Hospital Roberto del Río se administró un total de 190 unidades del producto liofilizado factor IX 500 UI vencidos, durante el período comprendido entre el 1 y el 31 de enero de 2010, correspondientes a los códigos VNC1G033, VNC1H002, cuyas fechas de vencimiento eran noviembre y diciembre de 2009 respectivamente. Finalmente, cabe hacer presente, que la Central no aportó antecedentes que permitan determinar si al momento del despacho a los hospitales mencionados precedentemente, estos factores antihemofílicos se encontraban vencidos, cuestión que deberá ser esclarecida mediante un procedimiento disciplinario por parte de la Cenabast.

En cuanto al suministro de productos vencidos es importante señalar que el oficio Ord. N° C26 N° 832, de 21 de marzo de 2007 del Subsecretario de Redes Asistenciales a los Directores de Servicios de Salud instruye entre otros aspectos que en cada Servicio de Salud la recepción de los liofilizados se realizará a través de la Unidad de Farmacia siendo el químico farmacéutico Jefe de Farmacia el encargado de revisar periódicamente las condiciones de almacenamiento. Además, será esta Unidad la responsable de validar la fecha de expiración de estos productos.

Al respecto, cabe señalar que el decreto N° 1876, de 1995, actualizado al año 2006, el cual contiene el "Reglamento del Sistema Nacional de Control de Productos Farmacéuticos", señala en su artículo 4°, letra w), que,: "Fecha de expiración: la indicada por el mes y año calendario y en algunos casos, además por el día, cuando así lo determine la autoridad sanitaria en el registro, más allá de la cual no puede esperarse que el producto conserve su estabilidad". Por lo tanto, respecto al suministro de productos vencidos a pacientes Hemofílicos, y teniendo en consideración que la Central no se pronuncia en su oficio respuesta corresponde mantener la observación formulada.

CONCLUSIONES

En conformidad con la auditoría efectuada, las soluciones señaladas por la Central de Abastecimiento del Sistema Nacional de Servicios de Salud en su oficio de respuesta, para regularizar lo observado en el presente informe, serán verificadas en una próxima fiscalización de seguimiento, junto con las medidas que deberá adoptar la Cenabast y que sana continuación: 1.- Respecto a la observación Publicación en el portal Mercado Público e Inconsistencia de la Información, la Central deberá en lo sucesivo establecer controles que permitan validar todos los antecedentes relacionados con el proceso de licitación. 2.- En cuanto a la falta de respaldo documental la Cenabast tendrá que recabar las facturas y guías de despacho de los pagos efectuados a la empresa Baxter Chile Ltda., los cuales serán solicitados en una próxima auditoría de seguimiento que realice este Órgano de Control. 3.- En relación a la formalización de actos administrativos, la Cenabast deberá adoptar medidas con el objeto que en lo sucesivo, cualquier acto que modifique o complemente las bases sea aprobado mediante un documento que lo apruebe oficialmente. 4.- Sobre las observaciones correspondientes a los puntos 2.3 y 2.4 del examen de cuentas, en los cuales la Central no informó, se deberá efectuar un análisis de cuentas con el fin de regularizar el registro y pago de las facturas pendientes que mantiene con el proveedor. 5.- En cuanto a las multas no cobradas ascendentes a la suma de $ 365.260.500, las cuales fueron informadas al proveedor mediante la resolución N° 1789, de 6 de agosto de 2010, la Cenabast deberá analizar los recursos de reposición presentados por el proveedor e informar el resultado, con los respaldos pertinentes a este Organismo de Control en un plazo de 10 días. 6.- Respecto de aquellas observaciones que este Organismo de Control ha estimado mantener por las diversas razones señaladas en el presente informe, se estima pertinente solicitar a la Cenabast arbitrar las medidas correctivas tendientes a subsanarlas, con el objeto de evitar su ocurrencia en lo sucesivo. 7.- En relación a las observaciones 1.2. Stock de productos factor IX; 2.4. Transferencia de fondos; 3 Multas por cobrar y 4. Distribución de productos, sobre las cuales la Central informa que instruirá un proceso administrativo para investigar los hechos observados, esa Entidad deberá remitir a esta Contraloría copia de la resolución que lo ordena, como asimismo, una vez concluido el sumario, la resolución de término. El mismo procedimiento mencionado precedentemente deberá seguir respecto a la entrega a los hospitales de los productos antihemofílicos vencidos, incorporando esta materia en el sumario administrativo ya señalado.

Cenabast...

2010-10-21T09:40:00.000-07:00

http://www.elmostrador.cl/noticias/pais/2010/10/20/hospitales-san-jose-y-roberto-del-rio-aplicaron-remedios-vencidos-a-hemofilicos/

20 de Octubre de 2010

Informe de Contraloría ordenó sumarios en el Cenabast

Hospitales San José y Roberto del Río aplicaron remedios vencidos a hemofílicos

En el primer centro asistencial se aplicaron 60 unidades del fármaco. A quienes lo recibieron se les obligó a firmar un documento denominado “consentimiento informado”. El texto del organismo fiscalizador señala que en este último se señalaba “que se explicó en forma satisfactoria que la viabilidad del fármaco no se ve afectada a la fecha de su tratamiento y que esta situación se debió a la falta de medicamento a nivel nacional...”. La jefa de Hemofilia del segundo recinto María Mercedes Morales -donde se usaron 190 dosis- reconoció el hecho, pero indicó que de todas formas son útiles y que se trató “de una situación especial”. Los hospitales San José y Roberto del Río aplicaron medicamentos vencidos a personas que padecen hemofilia, debido a graves problemas de distribución de la Cenabast y al retraso en la entrega de la empresa Baxter. Así quedó demostrado en el último informe de la Contraloría dedicado al organismo encargado de distribuir los medicamentos e insumos para el sistema nacional de Salud, en el período 2008-2009, durante la administración Bachelet. En el documento al que tuvo acceso El Mostrador, se detalla que el primer centro de salud aplicó 60 unidades del remedio y obligó -a quienes se lo administraron- a firmar un documento denominado “consentimiento informado”. Este último señalaba, según el informe de Contraloría, “que se explicó en forma satisfactoria que la viabilidad del fármaco no se ve afectada a la fecha de su tratamiento y que esta situación se debió a la falta del medicamento a nivel nacional…”. Para el caso del Roberto del Río, se aplicaron 190 dosis entre el 1 y el 31 de enero de 2010, en circunstancias que llevaban casi dos meses vencidos. Debido a estas dos situaciones, la Contraloría ordenó que se realicen sendos sumarios administrativos en la Cenabast, para establecer si al momento de ser despachados a los centros asistenciales los medicamentos se hallaban vencidos con antelación. Otro punto que toca el informe es que en 2008 la Cenabast compró 12.600 unidades de “factor antihemofílico”, pero cuando los auditores de la Contraloría revisaron el sistema informático se percataron que en 2008 y 2009 se distribuyeron a los centros de salud un total de 9.409, quedando un saldo de 3.191. Para justificar su decisión, el organismo fiscalizador recordó la norma sanitaria que establece que las fechas de vencimiento entregadas por el fabricante son la única guía para establecer la “estabilidad” de los medicamentos.

¿Dónde están?

Básicamente, los problemas de distribución, señala el informe, se debieron a que la Cenabast guardó los remedios en la bodega de Baxter y no en los centros de acopio que tiene el organismo, por lo que la entidad de control, ordenó otra investigación administrativa. Al respecto, la firma denunció que la Cenabast nunca dio la orden de enviarlos a los centros asistenciales, aunque tanto el Ministerio de Salud como la Cenabast rechazaron esta versión. En todo caso, para la Contraloría las respuestas no fueron satisfactorias.

Otro punto que toca el informe es que en 2008 la Cenabast compró 12.600 unidades de “factor antihemofílico”, pero cuando los auditores de la Contraloría revisaron el sistema informático se percataron que en 2008 y 2009 se distribuyeron a los centros de salud un total de 9.409, quedando un saldo de 3.191. De estas últimas se acreditó un saldo de 2.272, las cuales se encontraban en su totalidad vencidas. Al consultar el encargado del Cenabast -dice el documento-, aseguró desconocer la ubicación de los fármacos. Por esta razón también se realizará otro sumario. Junto a todas las anomalías anteriores, también se detectó desorden en el cobro de multas y facturaciones. La autoridad en todo caso, en su respuesta a la Contraloría, aseguró que se adoptarán las medidas necesarias para corregir las anomalías.

Sirven igual

Este diario contactó a María Mercedes Morales, jefa de Hemofilia del hospital Roberto del Rio, quien explicó que los remedios aplicados “sólo estaban vencidos una semana, no más, es una fecha que asegura la actividad del producto, pero no produce daño”. “El producto es útil. Lo hemos probado en el laboratorio y además lo hemos probado en pacientes en situación de emergencia y se obtiene una actividad excelente que corresponde a lo calculado”, explicó Morales. Según la doctora, se trató de una situación especial y que sólo afectó a tres pacientes, aunque reconoció desconocer la situación del hospital San José. “Llegó un señor que había sido atendido en el hospital Salvador. Llegó reclamando porque no había factor (medicamento) y se le aplicó el que estaba con fecha vencida”, continuó. Inquirida respecto a si es normal que los pacientes firmen un documento donde se les explica que los medicamentos están vencidos, la profesional indicó que sí lo es, y que no es el único de su especie. “Existen documentos que se firman antes de ser operado, como también cuando se les entrega un diagnóstico”, dijo. Morales, en todo caso, insistió que se trató de una situación puntual y que se ha producido en muy pocas oportunidades. “No recuerdo una situación anterior, salvo una que ocurrió en 2000 ó 2001; pero en cualquier caso, ahora se regularizó. Esto fue un caso puntual porque había escasez a nivel nacional”, insistió.

Nuestras vidas con hemofilia: Las historias de Vaibhav y Paul

2010-10-14T13:45:00.000-07:00

SITUACION CRITICA DE ABASTECIMIENTO DE FACTOR VIII

2010-10-08T06:10:00.000-07:00

Después de la Asamblea realizada el día Sábado 25 del presente, para “Informar sobre Situación Crítica de las Factores de Coagulación en especial Factor VIII”, hay muchos que están preocupados por el tema de distribución y abastecimiento de factores.

Ya que sabemos:

1.- Hubo alargué de la fecha de cierre de recepción de propuesta, se cambio la fecha del 13 al 23 de Septiembre.

2.- Este cambio de fecha de cierre de recepción, perjudica directamente la fecha de adjudicación propuesta para el 21 de Octubre lo que a su vez retrasaría la entrega de productos y también su liberación para distribución según los cálculos de iniciales que deberían ser para fines de Octubre y primeros días de Noviembre.

3.- Según la última distribución que fue 1.300.000 UI de Factor VIII a contar del 14 de Septiembre, y que el disponible a la fecha sería 5.200.000 UI. F.VIII aproximado. Se ha disminuido la entrega mensual según el promedio mensual que se ha distribuida hasta antes del 1º de Septiembre y que correspondería a una 2.500.000 U.I. F.VIII. Esta situación a provocada una disminución de factores para tratamiento ya sea por Profilaxis o por demanda (hemorragias).

4.- Que la situación con las Compañías Farmacéuticas con el Minsal se mantiene y que tan solo se logro distribuir una pequeña cantidad antes del 18 de Septiembre, los acuerdos y compromiso de solución están resueltos o también debemos esperar que las condiciones de distribución se vean afectadas nuevamente y que los Hospitales sigan comprando directamente los factores, sabemos que la Compañías no cuentan con stock suficiente en Chile para cubrir esta demanda.

Nos preocupa:

5.- La situación, ya que si ninguna Compañía tiene Stock de Factores suficiente y se adjudica la licitación por los 11.000.000 U.I. F.VIII cuanto tiempo deberemos esperar para realizar una distribución de factores sin que los Hemofílicos sean perjudicados en su tratamiento. Ya que por ende sabemos que serán entre 7 a 10 días en la Compañía tengan el producto en aduana, posteriormente debemos esperar los tramites de internación, en seguida debemos esperar el Análisis y Cuarentena que serán de 15 a 30 días y por último su liberación por lo cual estamos hablando entre 30 a 40 días.

6.- Que sucede si al cierre del 23 de Sept. no se presenta ningún oferente y se declare desierta la licitación, esta situación sería crítica al extremo que provocaría mayor demora y perjudicaría directamente el tratamiento de todos los Hemofílicos.

7.- Otra situación es en cuanto al pago a quién se adjudica la licitación ya que según los antecedentes de la propuesta de licitación el organismo de pago es la CENABAST y si ya existen dificultades de pago por compras anteriores a las Compañías y sabemos que en las propuestas anteriores se especifica que podría cancelar o pagar hasta 365 días posteriores a la adjudicación de los factores, que sucede con la actual licitación las compañías aceptarán pago posterior a una fecha determinada si aún no se les paga la deuda que mantiene CENABAST con las Compañías.

8.- Sabemos que hay lugares sobre todo en provincia en que hemofílicos han estado son tratamiento por más de 10 días y que solo les han indicado Espercil, Corticoides y Hielo, y en otros lugar con Crioprecipitado durante la emergencia ocurrida los primeros días de Septiembre.

Si la situación empeora esto se multiplicara por mil y provocará mayor angustia y conducirá a que los Hemofílicos se movilicen, para lo cual debemos estar atentos ya que el próximo Martes 28 a las 16:30 hr. tendremos Reunión en el Minsal para tener una solución los más rápida para no quedar sin abastecimiento.

Según la información que manejamos no concuerdan el stock disponible de Factor con las fechas de entrega y distribución una vez realizada la adjudicación de los 11.000.000 U.I. (Compra Complementaria).

A la fecha ya se encuentra cerrada la recepción de propuestas de la licitación y hay Seis ofertas aceptada de las cuales Tres son de Compañías que han participado y se han adjudicado licitaciones anteriores.

Llamamos a todos Hemofílicos y sus familias a estar informados y atentos ante una Movilización de carácter Urgente ante el Ministerio de Salud y también dejar bien en claro el daño y la perdida de las garantía como GES de Hemofilia hacen retroceder en 20 años el tratamiento, la seguridad y las condiciones física de los Hemofílicos, como así también en cuanto al tratamiento profiláctico en los menores, perjudicando con ello una mayor perdida para el Estado en cuanto a Educación, Trabajo y mayor consumo posterior para volver a tener los estándares normales de tratamiento, una buena condición y calidad de vida de los Hemofílico.

La situación crítica que nos afecta en estos momento está informada permanentemente la Federación Mundial de Hemofilia y de hecho contamos con todo su apoyo y a su vez la propia Federación enviará un comunicado directamente al Sr. Ministro de Salud por la situación de desabastecimiento.

Saluda Atte.

Chacana Bruna

Presidente Directorio

Sociedad Chilena de la Hemofilia

Atención!!!!!....

2010-06-10T13:25:00.001-07:00

Asamblea sobre Hepatitis Virales.

2010-06-05T17:56:00.001-07:00

La Sociedad Chilena de la Hemofilia convoca con carácter de obligatorio a todas las personas con Hemofilia y a todas aquellas personas que tengan una relación directa con ellos, ha una Asamblea sobre Hepatitis Virales.

Esta Asamblea se realizara el día Martes 22 de Junio en el Auditorio de la Biblioteca de Santiago, ubicado en Matucana 151, a las 17:30 Hr, en la cual se expondrá la magnitud de la Hepatitis en Chile y las consecuencias que de la misma y la no notificación de estas.

Los temas son los siguientes:

- Hepatitis C
- Hepatitis B
Los expositores de estos temas serán los Médicos:

- Doctor Alejandro Soza, Presidente de Sociedad Chilena Gastroenterología.

- Prof. Doctor Javier Brahm, Hepatólogo Académico del Departamento de Investigación de la Universidad de Chile, Hospital José Joaquín Aguirre.

A su vez en esta asamblea se comenzará la inscripción para el Primer Estudio de Prevalencia de Hepatitis C en Pacientes con Hemofilia de Chile.

El costo del PCR es de $ 185.000, el cual confirma la existencia del Virus C, para hacerse el examen en forma particular. Para los pacientes hemofílicos este examen no tiene costo económico.

Cabe señalar que pueden participar en dicho estudio todos aquellos Hemofílicos que tengan o no realizado este examen (PCR).

Para mayor información y confirmación de la asistencia, comunicarse en:
- Teléfonos 6650395 y celular 95632896
- Correo Electrónicos: leftaro_19@hotmail.com y sociedadchilenadelahemofil

ia@gmail.com
- Facebook: Circulo de Hemofilia Sotero y Sociedad Chilena de Hemofilia

Asamblea Extraordinaria de la Sociedad Chilena de la Hemofilia.

2010-05-20T13:26:00.000-07:00

Estimados Amigas y Amigos:

Según lo publicado en Facebook el día Viernes, 07 de mayo de 2010, sobre la Convocatoria ha participar en Asamblea Extraordinaria para los días 21 y 22 de MAYO del 2010 se realizara asamblea.

Objetivos:

Informar realidad y situación actual de la Sociedad Chilena de la Hemofilia.

Lugar:

Sede de la Sociedad Chilena de la Hemofilia, dirección Av. Carmen Nº 1029, Stgo. Centro a media cuadra al llegar a Av. Matta.

Asistencia:

Todos los actuales representantes de las Agrupaciones de Pacientes con Hemofilia y Afines.

Programa

- Día viernes 21 de mayo:

Los Asistentes de Provincia podrán llegar a la Sede a contar de las 16:00 HR.

A medida que lleguen las personas de provincia realizar una actividad de convivencia fraternal a modo de conocer las realidades de las Agrupaciones, logros, metas y objetivos. Esta convivencia permitirá acercarnos y conocernos entre las agrupaciones de manera de disminuir la brecha entre las Organizaciones. Las Agrupaciones u/o Organizaciones que desean presentar sus realidades podrán hacer una breve reseña y podrán utilizar material escrito para ser entregado a la concurrencia ya que no se contara con data.

- Día sábado 22 de mayo:

En Primera Citación a la 09:30 HR. y en Segunda Citación a las 10:00 Hr.

Se dará a conocer la situación y realidad de la Sociedad Chilena de la Hemofilia y dar a conocer las actividades desarrolladas desde Noviembre del 2008 a la fecha, como así también las próximas actividades y proyectos para el año.

IMPORTANTE:

Para las personas que no tengan donde hospedarse, se podrán quedar en la Sede de la Sociedad Chilena de la Hemofilia para pernoctar la noche del día 21 de Mayo.

También esta considerada la alimentación, pero aquellos que quieran hacer algún aporte en alimentos estos serán bien recibidos para compartir entre todos.

Lamentablemente no se consta con medios económicos para financiar transporte.

Es muy importante la asistencia y participación en esta actividad la cual marcara las líneas de trabajo futuro.

Contacto:

Fono de contacto: 02-6650395 (sede Soc. Ch. de la Hemofilia)

e-mail: sociedadchilenadelahemofilia@gmail.com

Factbook : Sociedad Chilena de hemofilia.

Agradeciendo desde ya por su atención, saluda atentamente.

Ismael E. Chacana Bruna

Presidente Directorio Interino

Sociedad Chilena de la Hemofilia

Ley 20.422 de discapacidad

2010-05-18T06:17:00.000-07:00

Hoy me vinieron a entrevistar de un periodico local, por tema la discapacidad, según mi punto de vista, la discapacidad en Chile a cambiado profundamente, se han abiertos nuestras mentes y hemos podido entender que cualquiera puede ser hoy o mañana un discapacitado el miedo nos a llevado a prevenir a exigir "igualdad e inclusión", no a sido tarea de un gobierno, ni de un bando político, a sido la lucha de discapacitados y sus familias que han luchado toda una vida y generaciones por este derecho, pero, existe todavía la creencia que masificando las normas podemos lograr buenos resultados, en la discapacidad no es así, pues a cada impedimento diferente solución, los discapacitados visuales necesitan capacitarse para aprender la escritura braille, los discapacitados auditivos necesitan aprender primero la lengua de señas su lengua natural y luego el español, cada cual a lo suyo, pero no, nos creemos dioses que podemos entender, lo que es ser portador de una discapacidad y tiramos leyes, protocolos a seguir en salud, a nivel de entidades públicas creamos formatos y proyectos pero nunca pensamos en preguntarle al discapacitado cuales son sus reales necesidades.

Con la ley 20.422 de discapacidad aprobada recién el 10 de febrero de 2010, se logro con mucho esfuerzo de asociaciones de discapacitados algunas deferencias para nuestra sociedad como por ejemplo: las mujeres y las personas con discapacidad mental, sea por causa psíquica o intelectual, establece la obligación del Estado de adoptar medidas para asegurar, en especial, el respeto de su dignidad, el derecho a constituir y ser parte de una familia, su sexualidad y salud reproductiva. Ahora la familia se hace cargo de de su sexualidad; del hijo de un discapacitado mental, etc.?.

La Ley establece que la prevención y la rehabilitación constituyen una obligación del Estado y un derecho y un deber de las personas con discapacidad, de su familia y de la sociedad en su conjunto. Bueno y que pasa con la teletón entonces?.

Cuando se ofrezcan servicios educacionales, capacitación o empleo, exigiendo la rendición de exámenes u otros requisitos análogos, se deben realizar ajustes necesarios para adecuar los mecanismos, procedimientos y prácticas de selección. En caso que su discapacidad les produzca impedimento o dificultad en la aplicación de los instrumentos de selección, deberán informarlo en su postulación para su adaptación. Veremos entonces la prueba simce, psu, etc, modificada para los discapacitados si hoy no se respeta la modificación para presentar proyectos en Senadis?.

En la aplicación de mecanismos de comunicación audiovisual que posibiliten a las personas con discapacidad auditiva el acceso a la programación de los canales de televisión. Han visto los anime o monitos con traducción en lengua de señas o traducción en español?

Las bibliotecas de acceso público deberán contar con material, infraestructura y tecnologías accesibles destinadas a personas con discapacidad de causa sensorial. Alguien ha visto esto en alguna biblioteca?.

Los productos farmacéuticos, alimentos de uso médico y cosméticos deberán contener medidas tales como la rotulación con sistema Braille de su nombre y de su fecha de vencimiento, a fin de asegurar la debida protección de las personas con discapacidad visual en el uso de estos productos. Alguna farmacia a cumplido con esto?.

Los edificios de uso público y aquéllos que, sin importar su carga de ocupación, presten un servicio a la comunidad; espacios públicos al interior de los límites urbanos y los accesos a los medios de transporte público de pasajeros y a los bienes nacionales de uso, deberán ser accesibles y utilizables en forma autovalente y sin dificultad por personas con discapacidad. Recuerdan haber visto alguna pasarela para sillas de rueda en algún edificio público o privado recién construido?.

Las personas con discapacidad tienen derecho a ser acompañadas permanentemente por un perro de asistencia a todo edificio, construcción, infraestructura o espacio público, sea de propiedad pública o privada, destinado a un uso que implique la concurrencia de público, tienen derecho a acceder y circular en cualquier medio de transporte terrestre o marítimo de pasajeros. Podemos ver el cartelito de no se admite perros en todas partes, lo peor de todo es que los guardias respetan tajantemente esta norma, sin usar el sentido común.

En el otorgamiento de subsidios especiales para adquirir y habilitar viviendas destinadas a ser permanentemente habitadas por personas con discapacidad. Esta semana entreviste a una mujer con discapacidad al 100%, por un problema en su espalda que le construirá el ministerio de la vivienda y urbanismo un segundo piso con baño, teniendo el espacio suficiente para ampliar hacia los lados, pueden creerlo.

Todos los medios de transporte público deberán contar con señalización, asientos y espacios suficientes, de fácil acceso para personas con discapacidad, los operadores de transporte no podrán exigir al pasajero con discapacidad el cumplimiento de requisitos o condiciones especiales para acceder al servicio de transporte público. Esto nunca e visto que se respete.

Estacionamientos para el uso de personas con discapacidad, conforme a la Ordenanza General de Urbanismo y Construcciones, en los establecimientos comerciales, industriales y de servicios, en aquéllos que exhiban espectáculos artísticos, culturales o deportivos, en los edificios destinados a un uso que implique la concurrencia de público y en los espacios de uso público que cuenten con estacionamientos para vehículos. Nosotros nunca respetamos esta normativa.

El Estado debe garantizar a las personas con discapacidad el acceso a los establecimientos públicos y privados del sistema de educación regular o a los establecimientos de educación especial, según corresponda, que reciban subvenciones o aportes del Estado. Lamentablemente debo informar que los alumnos postulan en cada colegio por lo que cada colegio decidirá a que alumno aceptará.

En los procesos de selección de personal realizados por instituciones públicas se deberá seleccionar preferentemente a personas con discapacidad, cuando estén en igualdad de condiciones de mérito con los otros postulantes. Sólo imagínense esta igualdad de condiciones, cuando los cargos antes de publicarlos ya están arreglados.

En la liberación del pago de la totalidad de los gravámenes aduaneros que hubiese correspondido pagar por la importación de ayudas técnicas, equipos y medicamentos necesarios para la rehabilitación y terapia de personas con discapacidad; maquinarias y útiles de trabajo diseñados o adaptados para ser usados por personas con discapacidad; material pedagógico, elementos de movilidad, cuidado e higiene personal, y elementos y equipos de tecnología de la información y de las comunicaciones, entre otros. Preguntémosle a los laboratorios el por que no nos han bajado los precios entonces.

Es importante que todos conozcamos la ley, todos tengamos en nuestras conciencias el como no se respeta esta ley; que va solo en exigir igualdad de para todos los Chilenos.

Día internacional de la hemofilia

2010-04-18T06:25:00.001-07:00

La hemofilia consiste en la dificultad de la sangre para coagularse, por la ausencia de uno o más proteínas coagulantes denominada globulina antihemofílica o factor de coagulación, presenta hemorragias internas y externas debido a la deficiencia de algún factor de coagulación esto hace que la sangre tarde más tiempo en formar el coágulo, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso con pequeñas heridas pueden originar abundantes sangrados y esto puede ser mortal, el sangrado en las articulaciones produce la corrosión de está logrando que la mayoría de los hemofílicos presenten inmovilidad de sus articulaciones.

Es un trastornó genético es decir no tiene cura, las personas que padecen hemofilia en el mundo son 500.000, son tan pocos en el mundo que todavía no se puede investigar para lograr la cura, los que más saben de esté trastorno es la propia familia; lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el factor de coagulación que falta, este trastornó está ligado al sexo por que la enfermedad la portan las madres pero las padecen los hijos varones, su tratamiento es de alto costo, sin embargo los laboratorios han logrado beneficios, las transfusiones hoy en día no son contagiosas, logrando mejor calidad de vida, menos tiempo en los servicios de urgencia, pero muchos países desarrollados ya pueden decir que sus pacientes hemofílicos pueden llevar una vida plena gracias a la profilaxis semanal de el factor en déficit, está es la meta que debemos cumplir como país para nuestros pacientes en Chile, tenemos la misión de indemnizar a los pacientes infectados con hepatitis, sida, chacras y otros contagios por destruir sus vida por la inoportuna transfusión de factores en sus episodios hemorrágicos.

Hematomas

2009-11-30T12:31:00.000-08:00

Los hematomas musculares son lesiones frecuentes que pueden ser leves, moderadas o importantes.

Son lesiones ocasionas por una accion de choque violenta contra una parte del cuerpo y apareciendo un aumento del tamaño de la zona, por acumulacion de sangre, acompañada de dolor y producido por ruptura de vasos sanguineos, que con los dias cambia de color.

CAUSAS

Son en general por choque o caidas y se dan en deportes de grupo, aunque en un maratonista o fondista puede presentar un hematoma que acompaña a un esguince de tobillo.

Mecanismo: Es por impacto directo o indirecto, pero se debe tener en cuenta que con la actividad fisica los musculos estan muy irrigados, hay vasodilatacion arterial ya que es la manera de tener una buena oxigenacion, nutricion y para poder lavar el musculo las sustancias de desecho, etc.

TIPOS DE HEMATOMAS

Intramuscular: Dentro del musculo, se rompe la fascia por compresion, aumenta la presion, comprime y da el Sindrome Compartimental, que puede pruducir lesiones isquemicas (falta irrigacion) en este caso el tratamiento Quirurgico es el indicado para descomprimir la zona y evitar daños mayores.

Extramusculares: Se rompe la fascia y el septum , en este caso no hay sindrome de compresion .

El color del Hematoma va desde el color rosaceo al comienzo, cambiando con los dias al azul y al amarillo-verdoso para finalizar con el color normal de la piel.

CONSIDERACIONES:

Se debe tener control de la Hemorragia, de la Inflamacion y del Dolor, asi como lograr disminucion del grado de necrosis de los tejidos por lo que se sugiere utilitar las normas de RICE:

1)Reposo

2)Hielo las primeras 72 horas, entre 10 y 15 minutos cada 2 horas.

3)Elevar el miembro afectado.

4)Movilizacion precoz.

5)Antiinflamatorios, bajo consulta medica NUNCA LOS TOMES POR TU CUENTA

6)Fisio-Kinesioterapia: Crioterapia-Drenaje Linfatico-Estimulacion Galvanica-Laser-Ultrasonido – Ejercicios etc.

7)No poner cremas o aceites que den calor en las primeras horas , si hielo.

El hielo actua como antiinflamatorio, disminuyendo el dolor por anestesia nerviosa y de la conduccion, evita la salida de liquido (exudado), disminuye la salida de sangre en la zona, por vasocontriccion arterial, luego al retirar el hielo se produce una vasodilatacion con la liberacion de sustancias quimicas inflamatorias lo que mejora la sintomatologia , etc.

Siempre consultar al medico y ver la evolucion de la lesion.

Primer día de clases

2009-11-24T13:16:00.000-08:00

Cada familia tiene un retrato del primer dia de escuela de su hijo: Tomás de 4 años con su uniforme un poco grande, bien planchado, con su corbata, sus calcetines y los zapatos bien brillantes. Pero todos sabemos que esa figura tan compuesta no durará mucho!

Los primeros días fuera de la casa son muy perturbadores. Ojalá antes de empezar su educación formal el niño con hemofilia haya tenido la oportunidad de jugar y juntarse con otros niños. Las mamás deben vencer el temor a confiar el cuidado de sus niños a otras personas en el jardín infantil o la escuela primaria, e igualmente el temor a que sobrevengan hemorragias cuando el niño está en la escuela. La educación informal desde los primeros años hace más fácil el comienzo de la escuela primaria. Los padres pueden confiar en que sus hijos son capaces de quedarse solos por un tiempo. De esa manera ellos aprenden a confiar en otras personas, a jugar con otros niños y sin duda a sobrevivir a algunos rasguños. Antes del primer día de escuela, los padres deben estar seguros de que sus profesores tengan conocimiento acerca de la hemofilia. y de como manejarse ante algún imprevisto relacionado con la enfermedad. El único modo de lograr esto es que los padres y el centro de hemofilia les provean de información actualizada. Muchos profesores se enfrentan con una variedad de enfermedades en la escuela, por ejemplo el asma, la diabetes y la epilepsia son más comunes que la hemofilia. iNo es tan fácil espantar a un profesor!. Es muy importante que conozcan toda la información y qué hacer ante una emergencia. Es una buena idea escribir una carta personal acerca de la enfermedad del niño. para que los padres la Lleven cuando visiten a los profesores. El mensaje es claro; los padres tienen el dominio de todas las decisiones relacionadas con su hijo. Una carta de ejemplo se incluye en este artículo. La carta empieza subrayando el hecho de que de que un niño con hemofilia es sobre todo un niño normal, y enfatiza las actividades que el niño puede hacer con sus compañeros. Refiere algunos detalles personales del niño. El diagnóstico es presentado y se aclara que en caso de emergencia el niño solo requeriría primeros auxilios comunes. Esta es importante porque todos los profesores conocen la aplicación de primeros auxilios, esto es tranquilizador para ellos ya que no necesitan conocer algo nuevo. Algunas personas creen que los niños con hemofilia tienen colapsos, que pueden desangrarse en cualquier momento y arruinar iba alfombra. Es importante que sepan que la mayoría de las hemorragias son internas. Los profesores necesitan saber como detener las hemorragias. También el conocimiento de que el niño sabe cuando tiene una hemorragia antes de que esta sea evidente para los demás, es tranquilizador. Otra tontería es la creencia de algunas personas respecto de que es posible contraer la hemofilia. Los profesores deben saber que no es contagiosa y que no puede afectar a otros niños, con el fin de tranquilizar a los otros padres si fuera necesario. Un aspecto importante de la carta es a quien debe informar si ocurre algún problema, y saber cómo hacerlo. Yo incluyo una lista con los nombres de las personas del equipo del Centro de Hemofilia y los números de teléfono. De este modo el contacto se puede lograr directamente con el centro si por cualquier razón no se puede encontrar a los padres en la casa o el trabajo. En Inglaterra hay un programa Llamado "Armourpage" que consiste en la localización a través de una Llamada telefónica de Amor, a disposición de niños hasta los 16 años de edad. Es patrocinado por la compañía farmacéutica Amor, B.T. y la Sociedad de Hemofilia. La próxima sección de la carta describe las actividades y los deportes en que pueden participar y enfatiza el que se de al niño un trato normal. El desarrollo normal depende de la exploración del mundo. El individuo decide que es bueno para él, tanto en sus horas de trabajo como en su tiempo libre. Las restricciones excesivas impiden este progreso. Cuando los niños quieren hacer las mismas cosas que sus compañeros hay dos posibilidades: ellos pueden rechazar directamente las restricciones que les hayan impuesto, o bien mentir para evitar un castigo, Es mejor dejarlos aprender dentro de Imites razonables para ellos y su condición. La única restricción que yo recomiendo es que los niños no deben boxear o jugar rugby, la carta describe las razones. Finalmente procuren que todas las personas que tienen relación con el niño sepan acerca de sus progresos. Es importante también aclarar que todas las decisiones que afectan el futuro del niño sean tomadas por los padres, y no por alguien en la escuela. Además de la carta, la Sociedad de Hemofilia cuenta con literatura especializada, y están también los folletos de las compañías farmacéuticas. Ocasionalmente los padres o los profesores solicitan toda la información disponible así como la visita de algún miembro del centro de hemofilia. La ayuda adicional puede ser beneficiosa en casos difíciles, por ejemplo la presencia de inhibidores de alto título en el niño. Hoy en día la mayoría de los niño con hemofilia pueden asistir a escuelas normales y competir con los demás niños. No hace mucho tiempo que esto cambió, en algunos países todavía se recomienda que los niños con hemofilia asistan a escuelas especiales. Si este es su caso, es muy importante que la familia converse las recomendaciones con miembros del centro y con representantes de la escuela, antes de tomar una decisión final. El niño con hemofilia merece la mejor educación posible. Su felicidad y prosperidad futura dependen de su educación, que lo transforma en un ser humano útil y capaz, independientemente de la hemofilia que es sólo un factor entre los miles que determinan la elección de una carrera. El tratamiento moderno permite que la persona con hemofilia realice muchas clases de trabajo, esto dependerá directamente de sus habilidades físicas y mentales y de la competencia con otras personas. La persona con hemofilia necesita demostrar su capacidad a otras personas, que él puede ser el mejor candidato para un determinado trabajo, independientemente de su condición. EJEMPLO DE UNA CARTA PARA LOS PROFESORES: Creo de debo informarle de Tomás. El es un niño bueno que se está desarrollando normalmente. El tiene una hermana menor, Ana. Su familia vive en Newton, donde su padre trabaja como plomero. Usted debe saber por sus padres que él tiene hemofilia severa. Ella es causada por la deficiencia de un componente de los coagulantes de la sangre. Por la ausencia de este componente, su sangre no coagula rápidamente cuando se hace una herida: la diferencia con respecto a otros niños es que él sangra durante más tiempo. Esta distinción es importante, significa que hay mucho tiempo para pedir ayuda si es necesario, y también significa que los primeros auxilios que se usan con cualquier niño son los mismos que necesita él. La mayoría de las hemorragias en las personas con hemofilia son internas. Se ven como simples moretones, usualmente estos son superficiales y no tienen consecuencias. Los sangramientos dentro de los músculos y articulaciones si necesitan tratamiento. Tomás sabe cuando está sangrando, y que debe avisar al profesor cuando esto le ocurra. El tratamiento de la hemofilia realmente es fácil. El componente que falta en la sangre es sustituido en la forma de productos derivados de sangre, que son administrados por vía intravenosa. Los padres de Tomás han sido entrenados para realizar el procedimiento de transfusión por si mismos. Si no puede ubicarlos en el momento en que Tomás necesita tratamiento, Llame al Centro de hemofilia cuya dirección y teléfonos se adjuntan. Un miembro del Centro está disponible durante las horas de escuela. Tomás es un niño activo y sano. Sus padres son muy razonables y no han tratado de restringir sus actividades. Nosotros aconsejamos que io dejen participar en todo lo que sus amigos hacen en la escuela. Durante su etapa de desarrollo el debe desenvolver sus habilidades para los deportes, especialmente la natación, los juegos de equipo y la educación física, e igualmente sus habilidades manuales. Si planean excursiones, ponemos a su disposición la dirección y teléfono del centro de hemofilia más cercano y del médico. Para visitas a otros países o viajes largos nosotros preparamos una mochila con el equipo necesario, junto con una carta para la aduana, una lista de centros de tratamiento y si se lo requiere, se puede aconsejar en lo referente a seguros de viaje.

La carga genética en la Hemofilia

2009-10-29T07:47:00.000-07:00

En todo el mundo y más aún en América Latina los hijos son muy valorados y la vida gira en torno a la familia. Para muchas mujeres, tener un hijo es la mayor realización. La elección de tener hijos es sumamente personal y con lleva muchas decisiones. También puede verse complicada por un posible diagnóstico de hemofilia. Tener hijos es una gran responsabilidad. Si elige tener hijos, debe basar su decisión en toda la información que pueda encontrar a partir del momento que se entere de que es portadora, hasta la decisión de quedar embarazada y elegir un método de parto seguro. La falta de entendimiento sobre la condición de portadora y la transmisión genética de la hemofilia, demostró ser un gran problema en las familias, independientemente del nivel de desarrollo del país o de la disponibilidad de centros de tratamiento. Ser portadora parece crear un estigma y muchas madres dicen sentirse culpables. A veces, los parientes políticos culpan a las madres por haber traído la hemofilia a la familia. Otras veces, incluso los maridos culpan a sus mujeres y llegan a negar su paternidad. Es lamentable saber que al menos el 60% de las parejas con niños con hemofilia se separan. También las madres pueden ser acusadas de maltrato cuando consultan con los médicos y éstos observan hematomas difíciles de explicar. Estas madres se sienten doblemente culpables. Con el tiempo se hacen responsables de sus hijos y, de alguna forma, apartan a sus esposos del cuidado y responsabilidad inherentes a la hemofilia a.

La Hemofilia no es el centro de nuestras vidas. La vida es nuestro centro.

¿Cómo les da hemofilia a las personas?

Las personas nacen con hemofilia, no pueden contagiársela de alguien. No es como una infección con un virus o bacteria, donde una persona puede contagiarse de otra y empezar a sufrir hemofilia. Las hemofilias es una condición hereditaria, se transmiten a través de los genes de padres a hijos. Los genes se encuentran en los cromosomas. Dos de estos cromosomas determinan el sexo de una persona. Nosotros los humanos tenemos 22 pares de cromosomas, más el par llamado sexual. Repitiendo el concepto, 22 de los pares los compartimos varones y mujeres, hay un par adicional de cromosomas que determinan el sexo de una persona. En ese par de cromosomas, los varones tenemos un cromosoma X y un cromosoma Y, las mujeres tienen dos cromosomas X. Los genes de la hemofilia, justamente, están sobre el cromosoma X, no sobre el cromosoma Y, ni sobre ninguno de los otros 22 pares de cromosomas. Las mujeres, al tener dos cromosomas X, tienen dos versiones de los genes que están en el X. Los varones tienen una sola, porque tienen un sólo cromosoma X. Entonces un hombre con hemofilia transmite el gen de la hemofilia a todas sus hijas. Porque cuando un varón tiene hijas mujeres les está dando a ellas el cromosoma X, no el Y, si les diera el Y no les pasaría el gen de la hemofilia, además serían varones.

Las portadoras: Las hijas de un varón con hemofilia son llamadas portadoras porque portan el gen de la hemofilia aunque sin sufrirla. Cuando una portadora tiene un bebé, hay una posibilidad en dos, porque al tener dos cromosomas X, uno de ellos tendrá la mutación en el gen de la hemofilia y el otro no. La elección de qué cromosoma X pasa a la nueva generación, porque la mujer le pasa la mitad de su complemento genético a sus hijos, el hecho que le pase el cromosoma X que tiene la hemofilia o el otro, es un hecho que no depende de la voluntad, es enteramente al azar. La mujer portadora, transmite el gen de la hemofilia un hijo, éste tendrá hemofilia. Porque al tener único cromosoma X, si transmite justamente el cromosoma afectado por la hemofilia, el hijo va a tener hemofilia. Si transmite ese o el cromosoma X que el gen afectado a una la hija va a ser portadora, pero otra vez, también puede pasar que transmita el con el gen que no tiene la mutación, este proceso es enteramente al azar. Por lo tanto, una madre portadora tener mitad de oportunidades de tener una hija portadora hemofílica, y la mitad de oportunidades de tener una hija no portadora de hemofilia, aunque muy raramente un bebé nace con hemofilia a pesar de que su mamá no es portadora. En algunas familias, quizás en varias, el chico con hemofilia involucrado es el único de toda la familia, la hemofilia apareció porque es una mutación que tiene una tasa de aparición, realmente importante comparada con otras enfermedades hereditarias. Cuando aparece un chico con hemofilia en una familia hasta allí sin hemofilia, podemos mediante estudios genéticos, rastrear hasta qué generación estuvo la hemofilia inadvertidamente en la forma de mujeres portadoras, afectando a esa familia. También en el caso de una mutación nueva, es un proceso donde no interviene la voluntad y es al azar.

¿La hemofilia dura toda la vida?

Una persona nace y vive siempre con hemofilia. Además, el nivel del factor afectado, se conserva a lo largo de toda la vida.

El padre les da el cromosoma Y, la mamá puede darle el cromosoma X que no tiene la hemofilia, con lo cual tendrá un varón no hemofílico en esa familia, o el gen de la hemofilia con el cromosoma X afectado, tendrá un varón con hemofilia.

El papá tiene hemofilia: Cuando el papá les da el cromosoma X, se forma el embrión de una hija mujer porque la mamá siempre aporta un cromosoma X, el único X que tiene el papá lleva el gen afectado por hemofilia y entonces todas sus hijas van a ser portadoras. En cambio, para formar un embrión de varón, les aporta el cromosoma Y, y por lo tanto ninguno de sus hijos varones será hemofílico.

La mamá portadora y un papá hemofílico: Esto es algo que en genética a veces se ha reportado pero en realidad hay muy pocos casos de mujeres hemofílicas por tener los dos cromosomas afectados, pueden engendrar hijas con dos cromosomas X con genes afectados y por lo tanto, afectadas por hemofilia. El padre con hemofilia da el cromosoma X afectado a las hijas, y la mamá tiene la mitad de probabilidades de dar el cromosoma X afectado. La mitad de las hijas van a tener hemofilia y la otra mitad serán portadoras todas sus hijas, tienen el gen de la hemofilia. La elección de qué cromosoma X pasa a la nueva generación, porque la mujer le pasa la mitad de su complemento genético a sus hijos, el hecho que le pase el cromosoma X que tiene la hemofilia o el otro, es un hecho que no depende de la voluntad, es enteramente al azar.

Portadoras obligatorias: mujeres que estamos seguros de que van a ser portadoras como ser: a) todas las hijas de un padre hemofílico; b) las madres de un hijo hemofílico, y de al menos otro miembro varón de la familia con hemofilia, es decir, en el árbol familiar algún otro miembro tiene hemofilia, por ejemplo un hermano, un abuelo siempre del lado de la mamá, un tío, un sobrino o un primo; c) las madres de un hijo hemofílico y al menos otra mujer de la familia con el gen de la hemofilia, una portadora que haya sido bien diagnosticada, por ejemplo, la mamá, la hermana, la abuela materna, la tía, la prima o la sobrina, es decir, un familiar femenino que sabemos fehacientemente que es portadora; d)las madres de dos o tres hijos con hemofilia. Cuando una mujer ya ha tenido más de un hijo con hemofilia, esa mujer es portadora con casi absoluta seguridad.

Portadoras posibles: ahí entramos a tallar un poco con la genética para ver si son portadoras o no: a) la madre de un portadora, potencialmente puede ser portadora; b) Todas las madres de un hijo hemofílico, que no tienen otros miembros de la familia con el gen de la hemofilia, ya sea, o bien que no tienen varones con hemofilia en la familia, ni tienen mujeres portadoras que hayamos detectado en esa familia. Esas madres de un hijo hemofílico potencialmente pueden ser portadoras, pero no lo sabemos con seguridad; c) las hermanas, madres, abuelas maternas, tías, sobrinas, o primas en primero o en segundo grado de una portadora que ya hayamos detectado. O sea, que si en un árbol familiar grande detectamos una portadora, con los test que corresponden y lo determinamos fehacientemente, cualquier otra mujer de la familia potencialmente podría ser portadora también. Las portadoras posibles relacionadas lejanamente con la portadora o el hemofílico diagnosticado, las posibilidades de ser portadoras si bien existen son mucho menores que si la relación familiar es más cercana. No es lo mismo una prima segunda de una portadora, no va a tener las mismas posibilidades de ser portadora que la tía materna de un chico con hemofilia el primero de la familia. Asimismo, es bastante probable que la madre del afectado pueda ser portadora, pero no es tan probable que una sobrina lo sea, el gen afectado tiene que haberse transmitido al azar muchas veces, cuando encadenan varios eventos al azar, cada uno con 50% de posibilidades, la probabilidad global de que una mujer sufra de hemofilia en esas condiciones de parentesco tan lejano, disminuyen significativamente. Habrá que hacer el estudio y ver los resultados.

Esperanza!!!...

2009-10-27T17:29:00.001-07:00

Bueno escogí esta canción para que puedan entender que la hemofilia ya es un tema superado, creo que el resumen de los talleres es que no estamos solos, tenemos la ayuda del estado, médicos, padres y familias con hemofilia en su vida, si entras a este humilde blog y ves la historia de la hemofilia te darás cuenta que lo hemos superado todo, que tenemos oportunidades de ser iguales a todos, a ser felices, normales y hasta podemos jugar a la pelota, somos invencibles, gracias a todos, por que hoy se puede, así que mamá que estás asustada o te diagnosticaron una terrible enfermedad, olvídate, se puede, se puede llegar a viejo, tener hijos, ser abuelos, podemos eso y mucho más, pero debes educarte, aprender a manejar tu cuerpo, conocerte, y educar a tu medico, sólo depende de ti como quieres vivir.

Pensiones un tema importante

2009-10-27T08:46:00.000-07:00

La Hemofilia es considerada una discapacidad Visceral.

Discapacidad visceral: Clasificador internacional de la salud, la discapacidad y el funcionamiento, CIF (OMS 2002), incluye la discapacidad de tipo visceral, refiriéndose a las personas que presentan una condición de salud que compromete el funcionamiento de ciertos órganos y que se traducen en enfermedades de tipo respiratorias, cardiacas o crónicas entre otras. En cualquier caso se requiere igualmente la certificación de la discapacidad.

Bueno, la mayoría de los pacientes hemofílicos, han optado por las pensiones, existen tres tipos de pensiones la primera y más utilizada es la pensión de discapacidad, para esto debe inscribirse en el registro nacional de la discapacidad a continuación el proceso que deben realizar:

¿Cómo inscribirse en el Registro Nacional de la Discapacidad?

Paso 1: Para iniciar el trámite de inscripción, la persona con discapacidad o tutor debe dirigirse al FONADIS, Consultorio o COMPIN, retirar el formulario que exige algunos documentos:

• Fotocopia del carnet de identidad del paciente y tutor cuando es menor de edad.

• Certificado de nacimiento.

• Certificado de estudios del colegio.

• Certificado de residencia.

• Entrevista con el medico tratante para completar la solicitud de evaluación de la discapacidad.

Paso 3: La persona solicita al médico tratante completar y firmar la Solicitud de Evaluación de la Discapacidad.

Paso 4: Se presentan los documentos en la Admisión del COMPIN.

Paso 5: El Compin se reúne con médico especialista y la Comisión para evaluar el caso de la persona.

Paso 6: Finalmente, COMPIN certifica el grado de discapacidad de la persona y envía el certificado al Registro Civil.

Paso 7: COMPIN entrega al solicitante copia de los antecedentes enviados al Registro Civil.

Paso 8: El Registro Civil inscribe a la persona en el Registro Nacional de la Discapacidad.

Paso 9: La persona con discapacidad recibe una credencial o carné de discapacidad.
Pensión de Gracia

Pensión de Gracia

Descripción: Beneficio económico que otorga el Presidente de la República a grupos o personas. Se expresa en ingresos mínimos mensuales y el monto asignado depende de la situación económica y social del solicitante.

Para quién: Persona natural que se encuentre incapacitada para ejercer actividad laboral y no cuente con los medios económicos para la subsistencia de él y su grupo familiar.

¿En qué consiste?: Beneficio económico que otorga el Presidente de la República, se expresa en ingresos mínimos mensuales y el monto asignado depende de la situación económica y social del solicitante. Cada solicitud es son estudiadas por la Comisión Especial Asesora del Presidente de la República en materia de Pensiones de Gracia, que aprueba o rechaza las peticiones. Al ser aprobada la petición, se redacta el Decreto Supremo que le concede al peticionario el beneficio solicitado.

¿Dónde se realiza?: Las peticiones pueden ser presentadas en la Oficina de Partes del Palacio de La Moneda o en el Departamento de Pensiones de Gracia, ubicado en Agustinas 1235, 5° piso, Santiago.

¿A quién está dirigido?: Persona natural que se encuentre incapacitada para ejercer actividad laboral y no cuente con los medios económicos para la subsistencia de él y su grupo familiar.

Documentos requeridos:

1. Carta dirigida al Presidente de la República, indicando nombre completo y dirección del postulante (Calle, número, comuna, región y teléfono)

2. Una vez recepcionada en este Departamento la petición, se solicitará un Informe Social a la I. Municipalidad de la comuna que el peticionario reside.

3. En la visita que un profesional de la municipalidad realice, el solicitante debe entregar a éste toda la documentación requerida, entre ellos fotocopia de Carné de Identidad, certificados de salud otorgado por un médico de Hospital o Consultorio Municipal, comprobante de arriendo, colilla de pago de dividendos, pago de luz, agua, receta cotizada, etc.

Costo: Este trámite no tiene costo.

Tiempo de realización: El plazo para acusar recibo de la petición es de 30 días. Sin embargo, la tramitación regular del beneficio demora varios meses, por recibir este Departamento cientos de solicitudes mensuales. Por comentarios de las mamás puede demorarse años pero una vez recibida nadie la puede quitar.

Resultado: La petición cierra su proceso con la entrega del beneficio en el caso que la solicitud hubiere sido aceptada. Este beneficio será cobrado en lugar de pago que la Tesorería General de la República indique.

Palabras de la Psicóloga Susana Chauriye, especialista en enfermedades catastroficas.

2009-10-26T16:38:00.000-07:00

La hemofilia es una parte de las personas, pero no lo es todo. Nuestra identidad es más que sólo ser una persona con hemofílica, existe una diferencia entre tener hemofilia y ser hemofílico. Nos invita a observar la diferencia entre ser y padecer.

El ciclo de la vida esta dividido en tres etapas: Familia-Persona-Hemofilia.

Explica que todos tenemos diferentes ciclos en el cual nos adaptamos a los cambios, cuando tenemos una pareja tenemos una vida distinta a cuando tenemos hijos, del mismo modo cuando son bebes la dinámica familiar es diferente a cuando son escolares, etc. Nos traslada al momento en el que sabemos que nuestro hijo esta enfermo pero no tenemos un diagnostico como aparecen un torbellino de emociones: tensión, incertidumbre, ambigüedad, vulnerabilidad.

Diagnostico

Sufrimos un duelo, perdemos el niño sano y nos enfrentamos a la tristeza, confusión, negación, minimización, ansiedad, incertidumbre, rabia, miedo.

Familia

Se torna hiper vigilante, sobre protectora,

aparecen beneficios secundarios para el niño por ejemplo el es privilegiado con menos labores hogareñas, se confunden asuntos de la edad con los de la enfermedad. La familia se aísla, deja de compartir con otras familias y todo gira en torno a la enfermedad.

La tensión es permanente para la familia. Cuando no hay problemas ni síntomas, estamos con el "alma en un hilo" esperando que algo pueda pasar. Se nos comienzan a agotar los recursos materiales y/o emocionales. Cualquier cosa nos puede "sacar chispas", se nos agotan las baterías. Todo gira en torno a la salud.

Qué debemos hacer

Vivir el proceso de duelo en familia, hablar, discutir, vivir el dolor en familia, conversar del tema por que a veces percibimos como rechazo de nuestra familia el tener un hijo con hemofilia, pero muchas veces esto puede ser simplemente miedo, temor a no saber cómo hacerse cargo. Integrar al resto de la familia a los cuidados del hijo es muy importante. Toda la familia tiene un dolor, los hermanos sanos sufren al ver a su hermano con complicaciones y dolor. Los hijos sufren al ver a su padre. El dolor abarca a la familia entera, si evitamos el tema cada uno se ir su pieza a llorar con la almohada y eso será peor, no debemos evitar el dolor, ni vivirlo aislados.

Reducir el grado de incertidumbre, tener toda la información actualizada disponible para poder enfrentar la enfermedad. Pero hay que tener ojo con la fuente, internet nos presenta una gran cantidad de información, pero no siempre es confiable o actualizada. Confiar en el equipo técnico es fundamental para poder tener el conocimiento científico.

Adaptarnos a los ciclos de la enfermedad, considerar la edad. Adaptarnos también a los distintos ciclos, como los periodos de sangrado, tomando en cuenta que luego volveremos a la normalidad. Eso implica flexibilidad. Debemos ser elásticos para poder adaptarnos. Si vamos a ir a un paseo, saber qué debemos llevar, que debemos dejar, cuantos deben ir, etc. Debemos poner la enfermedad en su lugar. No puede ser el centro o motor de todo. De igual forma debemos estimular la máxima autonomía. Para hacer esto debemos potenciar la comunicación clara y directa en lo práctico y emocional. Debe haber, también, una toma de decisiones compartidas.

Los niños de 1 10 años

Características el desarrollo normativo, exploran el mundo, aprenden a relacionarse, concepto de si mismo, No quieren ser vistos como diferentes. Los padres deben evitar hacerlos sentir diferentes, por ello la reacción de estos es muchas veces más importante para el niño que el problema mismo. Cuando están listo preguntan de su enfermedad los padres deben responderle lo que preguntan, solo lo que preguntan, para todo lo demás aspectos ellos son niños completamente normales. Los niños pueden utilizar la enfermedad para manipular a los padres y hermanos. Es parte normal del crecimiento que los niños se sienten como el centro del universo. Todos los niños requieren límites.

Dinámicas Disfuncionales de la Familia

Establecer una alianza con un progenitor en contra del otro.

Un padre aparece como hiper responsable y el otro indiferente, o uno autoritario y el otro indulgente.

La enfermedad también, puede desviar los conflictos no resueltos de la pareja, se unen los padres para proteger al niño.

Desafíos

Cuidar la integridad del hijo versus la necesidad de mayor autonomía.

Integrarse a sus pares, que se le permita jugar en forma relativamente segura.

Todos los niños deben tener un rol activo en su propio cuidado. Reafirmarlos en su valor intrínseco.

El es valioso por lo que es, no por lo que haga. Se debe promover su autoestima.

Recordemos que las personas no queremos ver sufrir no queremos sentir dolor, pero el dolor es parte de la vida.

Preocuparse de que las normas estén basadas en los límites y riesgos de la enfermedad, no en la edad cronológica.

Colaborar con las tareas familiares.

La familia debe aprender a relacionarse con otros sistemas como colegios, hospitales, etc.

Adolescentes

Ante las limitaciones físicas presenta timidez y vergüenza. Ignoran algunas manifestaciones de su enfermedad, están centrados en el hoy por ejemplo, prefieren continuar corriendo en una competencia por el colegio aún cuando comience a sentir dolor en su rodilla, porque es más importante dejar bien al colegio o a él mismo.

Comienza a pensar en su vocación, en lo que va a hacer de su vida, la elección de la carrera a veces puede no estar considerando el riesgo que ella puede tener. Es importante poder conocer los riesgos y evaluarlos a la hora de hacer esa elección. La elección de la relación de pareja. Los tratamientos interfieren con sus actividades, se genera un resentimiento, falta adherencia al tratamiento. Se produce la necesidad de gratificaciones impulsivas e inmediatas más la presión de los pares por conductas de riesgo.

Niños sobreprotegidos pueden ser adolescentes temerosos, dependientes o desafiantes al control de los padres.

El adulto

En las entrevistas de trabajo ¿debo contar que tengo hemofilia?.

Búsqueda de una pareja. Aparecen cuestionamientos similares a los laborales ¿por qué me va a escoger a mi y no a otro que es sano?.

La estabilidad económica, puede verse aumentada por los costos de la enfermedad.

Los padres creen que con la crianza adecuada van a tener un adulto sin sufrimiento a pesar de su enfermedad. Esta bien que se deprima a veces, en toda etapa se presenta dificultades.

La Pareja

El compañero sano aprende de la enfermedad para sentir control y bien manejo de la situación. La decisión de tener hijos involucra tres aspectos:

• La ambivalencia por la amenaza de pérdida no reconocida.

Temor a la transmisión genética.

• El temor que el cónyuge enfermo no sobreviva para criar a sus hijos hasta la edad adulta.

En este sentido es importante tener en cuenta que uno podría salir a la calle y ser arrolladlo por un bus. El riesgo existe en todos los casos.

La pareja puede tener temor frente a las primeras complicaciones.

El padre hemofilico

Se enfrenta a la posibilidad de no ver a sus hijos adultos. Los hijos, por otro lado, perciben el peligro, la amenaza de perder al padre. Necesitan saber que están seguros. Por otro lado, en el tema del cuidado, los hijos pueden requerir cuidado a su padre, pero este no debe perder el rol.

Padre de hijo hemofílico

Ellos pueden desarrollar sentimientos de culpa, obligándose a más tiempo y energía que puede ser desmedida. Pueden reaccionar sensible a comentarios de profesionales médicos, por lo que es importante tener un dialogo fluido con ellos, es importante poder ponerle un freno a un profesional que tenga una reacción fuera de lugar (por ejemplo un médico que le diga a los padres "¿Y recién ahora me lo trae?").

Los hermanos.

Sienten que son los olvidados de la familia y pueden desarrollar resentimientos porque toda la atención se centra en el otro hijo. Es "obvio" que tiene que colaborar, portarse bien y sacarse buenas notas. Pueden llegar a abandonar sus logros o proyectos por culpa de estar sanos protegiendo del dolor emocional al niño enfermo. De la misma manera que los padres pueden postergar sus propios proyectos. Los hermanos pueden tener temores acerca de la muerte de su hermano. Cuando son niños, es un tema muy relevante. Los hermanos menores necesitan información y apoyo a sus preguntas, necesitan saber si es contagioso o saber porqué le pasa lo que le pasa al hermano. Algunas veces pueden desarrollar dolencias somáticas como dolores de cabeza, o trastornos de sueño. A veces puede coincidir con las crisis del hermano enfermo porque se angustian o quieren llamar la atención. Los hijos Pueden ser protectores de los papás. Si los ven angustiados o aproblemados, pueden guardarse todo lo que les pasa para evitar aumentar la carga de los padres. Es importante por lo tanto, darles un tiempo a los hermanos, la culpa pueden manifestar a través de fantasías. Los hermanos pueden generar ira por las demandas de cuidado del hermano enfermo. En los adolescentes pueden generar conflictos.

Factor genético

La mujer portadora, la familia debe hacerse una asesoría genética, que se realiza en el hospital Calvo Mackenna, las madres deben ir superando sus sentimientos de culpa y vergüenza, ayudarlas y apoyarlas en el tema de ser portadoras.

Oportunidades que se abren frente a la enfermedad

Como el contacto con los límites nos permite crecer, jerarquizar y vivir el presente, no pensar que viviremos eternamente y concentrarnos en cosas que a veces no son tan importantes. Nos permite y da la posibilidad de vivir en el presente, toda crisis tiene dos caras.

Palabras de Marisol Rivera, Jefa del Departamento de Enfermedades Transmisibles, Subsecretaria de Salud Pública del Ministerio, tema Hepatitis C.

2009-10-26T16:36:00.002-07:00

La hepatitis será Piloto GES, a partir de julio de 2010, desde el 2005 Fonasa y el ministerio implementaron un programa de tratamiento, restringido a hospitales bases del servicio de salud de la región metropolitana, el programa piloto, fue una intervención en el mundo real, no un estudio clínico. Los criterios de selección al tratamiento son muchos entre ellos: edad, enfermedades como fibrosis, inflamaciones, enfermedades asociadas, insuficiente hepática, índice de masa corporal, etc. Por que esta comprobado que los pacientes que presenten todos o algunos de estas enfermedades no tienen resultados favorables al realizarse el tratamiento además del alto costo del tratamiento que erradica el virus, enfatiza en el bajo porcentaje de logro al tratamiento casi un 40 % logra un éxito en el tratamiento, el tratamiento se hace en base a Peginterferon alfa 2b y Ribavirina. El tratamiento dura 24 semanas, el genotipo 1 el tratamiento dura 48 semanas, es supervisado en Chile por que el paciente pasa por estado anímicos fuertes sintiéndose muy mal y cayendo en profundas depresiones. El tratamiento tiene muchos efectos adversos que el paciente que pueda acceder debe considerar, existen fichas de protocolo, formularios con los que se evalúa al paciente y se le hace seguimiento. Los resultados de la etapa 1, del 2006 al 2007. De 161 pacientes, se seleccionaron 89% eran virus genotipo ab, 62% tenían cargas virales muy altas. Los resultados de la segunda etapa, realizada el 2007 y 2008, de 105 pacientes, 48 iniciaron el tratamiento. 38 lo finalizaron, 17 han logrado obtener una respuesta virológica sostenida. La etapa 3 del Piloto Hepatitis C, solicita la incorporación de todos los servicios del país. Se dispone de 150 cupos. Si bien existen 150 cupos, no se han ocupado todos, hay sólo 54 pacientes evaluados.

Desde julio del 2010 va a existir un tratamiento disponible para el tratamiento de la Hepatitis B.

Se hace claro que no existe un manejo claro en el tema por las preguntas y experiencias de los pacientes en el auditórium, se logra consenso en mediar con este tema muy sensible, Soledad del Campo se hace responsable del seguimiento de los pacientes infectados, Leftaro, aclara que las nuevas generaciones de hemofílicos que han sido tratados con concentrados no corren la misma suerte que los adultos que quedaron expuestos a virus por ocupar plasma y derivados como crioprecipitados.

Palabras de la fundación NNHF

2009-10-26T16:36:00.000-07:00

Fundación de Novo Nordisk, creada en el año 2005 para hacer frente a la importante necesidad de mejorar el cuidado de la hemofilia en el mundo en vías de desarrollo, donde esta enfermedad no es en la actualidad una prioridad sanitaria y donde aún hoy en día, hay muchos pacientes hemofílicos sin diagnosticar o tratados de manera inadecuada, institución independiente, con sede en Zurich, Suiza, que financia programas para mejorar la asistencia, el tratamiento y el conocimiento de la hemofilia en el mundo en vías de desarrollo, entrega premios, becas y proyectos para la educación de los pacientes, médicos, personal de enfermería y de laboratorio, así como para el establecimiento de servicios diagnóstico y de registro de pacientes. Verónica Soto, médico del hospital Roberto del Río toma la palabra, esta postulando a un proyecto para capacitar entrenamiento a kinesiólogos. Verónica Soto nos muestra como se a repartido a los médicos tratantes de pacientes hemofílicos el manual para colegios y el diario de transfusiones que deben retirar con su medico tratante a lo largo del país. Enfatiza la importancia de la reclasificación en todos los pacientes, a lo largo del país, ciudades como Talca o Linares tienen un 100% de pacientes reclasificados, mientras que otros como Tocopilla tiene 0% y el hospital Salvador apenas un 19% de los pacientes, es nuestra tarea lograr el 100%, Hay un nuevo carnet de hemofilia, se requiere que todos estén reclasificados para poder entregarlo.

Palabras de la Dra. María Mercedes Morales Gana, tema inhibidores.

2009-10-26T16:35:00.000-07:00

Los inhibidores están en el plan auge, la frecuencia de aparición es de 20% al 30% en hemofilia A, y del 1% al 4% en hemofilia B, no existen antecedentes que indiquen relación entre el uso de recombinantes o derivados plasmáticos en la generación de inhibidores, la incidencia de inhibidores se relaciona con diversos factores, mutación, raza y antecedentes familiares. Existe una relación entre la edad de la primera administración, (menor de un año de vida) la intensidad de la dosis (alta dosis) y el tiempo de las primeras administraciones (varios días de administración). También estímulos del sistema inmune como infecciones, vacunas y cirugía

Sospechas que harían pensar que el paciente tiene inhibidores: Hemartrosis, hematomas y otros sangrados que no responden a tratamiento habitual o frecuencia de hemorragias superiores a lo esperado. El diagnóstico se puede realizar en cualquier centro de atención. Básicamente se hacen una serie de tests que no son complejos y tomas de muestra antes de administrar liofilizado y después. De 850 pacientes confirmados en Chile, 31 tienen inhibidores, 30 con Hemofilia A sólo 1 con B. La mayoría son altos respondedores del tratamiento de erradicación de los inhibidores. Algunos de ellos están terminando el tratamiento y eventualmente no tendrían más inhibidores. Inmune tolerancia, un tratamiento que permite erradicar los inhibidores. Requiere usar factor VII recombinante, para bajar la respuesta del inhibidor. El éxito del tratamiento implica la recuperación total del factor transfundido.

Considerar el costo del tratamiento para erradicarlos que puede llegar a 95 millones, mientras que el tratamiento de una hemorragia grave en un paciente con inhibidores puede llegar a 270 millones.

Palabras del traumatólogo Andrés Oyarzun a cargo de artroplastias en rodillas a hemofílicos

2009-10-26T16:34:00.001-07:00

Sin duda la aparición de liofilizados favoreció el poder realizar estas intervenciones, sin embargo la cirugía ortopédica no lo es. Aún así, hay un compromiso del estado para realizar algunas operaciones al año él hace 100 operaciones de rodillas al año, a todo tipo de pacientes y un porcentaje grande a pacientes hemofílicos,

Factores determinantes para acceder a esta cirugía:

Dolor, déficit funcional, poca movilidad.

Complicaciones:

- Infección de la prótesis, que puede ocurrir tardíamente, tanto como 10 años.

- Infecciones intra hospitalarias (en el Hospital San José, en Santiago, donde se realizan las operaciones, es casi nulo este tipo de infecciones).

La alternativa a la artroplastia es la artrodesis, (que es una fijación de la articulación), cuando no hay otra alternativa.

Los asistentes vemos fotografías, videos de pacientes antes y después, los aplausos son espontáneos entre los asistentes al mostrar un video impactante de un paciente que no tenía movilidad y tampoco elongación de ambas piernas posterior a la operación lo vemos caminando casi normalmente recién operado.

Recalca el Andrés Oyarzun la importancia de tratar bien la primera hemartrosis, un buen tratamiento inicial marca el futuro de la articulación.

Palabras de Soledad Del Campo, representante del Ministerio de Salud sobre la Hemofilia y el GES.

2009-10-26T16:33:00.001-07:00

Soledad es el nexo que tenemos entre la sociedad y el ministerio, ella ha generado una relación de respeto y colaboración con los pacientes de hemofilia. Asegura que se han hecho cambios en la organización del ministerio, en el pasado regidas por la ley n ° 2763, y una subsecretaria, ahora regida por la ley n° 1937, y dos subsecretarias, como consecuencia de la reforma de salud para garantizar la igualdad de accesos, garantizar las garantías legales GES. En un gráfico nos muestra que actualmente en Chile hay 2,9 IU (liofilizado) por habitante al año. La Federación Mundial establece 2 IU por paciente. Lo que nos sitúa en un muy buen pié frente a otros países latinoamericanos, demostrando el interés del ministerio en nuestro tema hemofilia.

Con un mapa de Chile vemos la distribución de todos los pacientes con hemofilia. En Santiago se concentra la mayor cantidad con más de 600, mientras que ciudades como Arica y Osorno sólo 5.

A partir De julio del 2010, entra en vigencia el plan piloto en la cual se consideran el tratamiento de la Hepatitis C y B entra al AUGE. También la Esclerosis múltiple. Nos asegura el control de las garantías GES: Equipos GES, Sistemas de gestión de garantías, fiscalización de Fonasa, directorios de compra y reclamos. Liofilizado esta garantizado y no puede faltar en la canasta ni en ningún hospital donde este debidamente inscrito el paciente, así como también espercil.

Desafíos:

De parte del ministerio crear una ficha online que permita que una persona que viaje a otra ciudad, tenga disponible todos sus datos y pueda ser atendido de igual manera. Para esto cada paciente debe avisar los cambios que hace a la sociedad y a su medico tratante.

De parte del paciente, no atenderse por urgencia, siempre acceder a través del medico encargado de pacientes hemofílicos, asistir una vez al mes por lo menos a controles, para tener nuestra ficha actualizada.

Aclaraciones:

Diferencia entre el sistema privado y público: Carabineros, y fuerzas armadas es privado así como las isapres. Todos los niveles de Fonasa son públicos.

Existen todavía problemas con los especialistas (se especializan y se van por los bajos sueldos), tema que debe resolver el ministerio, no se puede tener un especialista en cada lugar de Chile, pero se a logrado hacer entender a los médicos especialistas de la importancia de su labor y se siguen sumando a esta iniciativa. Entender que muchos conflictos surgen por poco criterio de parte de médicos que esto no puede intervenir el ministerio, pero si podemos comunicar todo a la asociación (Ismael) en una carta y esta será derivada al ministerio de salud en el cual será Soledad la encargada de velar por el paciente, por que muchas veces no se dan por enterados y no pueden intervenir sin tener la información.

¿Qué ocurre si un paciente Fonasa es atendido en una clínica privada?, ¿ Qué pasa con el concentrado ocupado, es cobrado como particular?, Soledad responde que el tratamiento lo entrega el estado con el copago del 10% o 20%, nada más. El estado financia el factor "y nada más".

Palabras del presidente interino de la Asociación Chilena de la Hemofilia señor Ismael Chacana Bruna

2009-10-26T16:32:00.001-07:00

Comienza dando un mensaje muy emotivo enfatizando la importancia de saludar a los que no están entre nosotros. Prosiguió con la historia de la asociación, informando que el directorio oficial esta regularizando la situación de la sociedad frente al Ministerio de Justicia, desde 1992 con el doctor Navarrete a cargo.

Objetivo de la Asociación:

• Es la preocupación de cada paciente hemofílico.

• Educar al paciente y a su familia.

• Crear líderes, capacitarlos con talleres.

• Tener registros de cada socio y actualizar la información de cada paciente de la organización.

• Rehabilitación permanente de cada hemofílico.

• Establecer un plan de trabajo acorde a las prioridades actuales, haciéndose más participativa.

• Visitas permanentes a los grupos de apoyo en regiones.

• Capacitar a nivel gerencial y administrativo con algún grado técnico profesional, es otra prioridad, de este modo la asociación este presente frente al gobierno y la Federación Mundial de Hemofilia.

Como meta pendiente es poder tener una sede con una infraestructura acorde a las necesidades, en el cual los pacientes y

La familia pueda acudir permanentemente. Se da énfasis en lograr un apoyo permanente a todas las organizaciones de modo que todos puedan formar parte del directorio, la directiva iría cambiando cada 2 años.

TALLERES .

2009-10-26T16:31:00.001-07:00

Comienza el 21 de octubre de 2009 el evento organizado por la Sociedad Chilena de Hemofilia, esperando el arribo de los miembros de esta organización de las regiones del país en el Hotel Novo Hotel.

La mayoría de los integrantes de regiones pudo unirse para compartir la cena, las conversaciones fluían espontaneas y duraron hasta que el cansancio nos venció.

El 22 de octubre del 2009 nos juntamos en la primera charla a las 8:30 de la mañana, en el auditórium del Hotel, estábamos todos ansiosos pues era la apertura de este magno evento.

Mamás nos juntamos a lo largo de todo Chile.

2009-09-17T06:27:00.001-07:00

Representando a la XI Región de Chile voy a Santiago auspiciada por Sociedad Chilena de la Hemofilia la única que representa a esta región, en lo que refiere a la familia que vivimos con hemofilia, una gran labor, una gran responsabilidad y un gran momento de compartir....

Agrupación o Círculos de Pacientes con Hemofilia
y Asociación de Padres con Niños con Hemofilia
Presente.

Estimados/as Amigas/os:

La presente tiene por objeto hacer llegar a ustedes invitación a participar en el Taller Nacional de Hemofilia, organizado por la Sociedad Chilena de la Hemofilia para las personas con Hemofilia u/o familiar de Hemofílico, que se llevará a cabo en Santiago los día 22 y 23 de Octubre del presente año.
La realización de este Taller Nacional se enmarca en las políticas de la Nueva Directiva Interina de la Sociedad Chilena de la Hemofilia y cuyos objetivos fundamentales son la reconstrucción, reorganización, orientación, atención y tratamiento, complementos necesarios en virtud de mejorar la vida de los hemofílicos. Además se encuentra establecida dentro del plan de trabajo de este Directorio, en virtud desarrollar diferentes temáticas y necesidades de los pacientes con hemofilia y también en las Estrategias, desarrollando programas de educación al Hemofílico y a su grupo familiar a través de Curso y Taller específicos.
Los participantes al Taller Nacional se les proporcionará el alojamiento, las comidas y traslados desde y hacia el aeropuerto o terminal de Buses, en los días de esta actividad. Cabe señalar que las personas se encuentren entre Arica y Coquimbo-Serena por el Norte y entre Chillán y Coyhaique por el Sur, su traslado será por Vía Aérea, siendo preocupación de la organización de Taller. Quienes asistan de las Regiones V, VI y VII deben trasladarse en Bus, llegando al terminal para luego ser traslados al lugar donde se desarrolla el Taller. Fecha de llegada de los participantes desde Provincia a contar del día 21 de Octubre en la tarde.
A los asistentes al taller deben enviar a la brevedad la siguiente información: - Nombre Complete del participante, - Teléfono Fijo y Móvil (para comunicarse al momento del traslado desde el terminal), - E-mail, - Ciudad y Región, - Agrupación que representa, - y si es Hemofílico, indicar tipo de Hemofilia y variedad (grave, leve, moderada).
Sin otro particular y agradeciendo por su atención, saluda atentamente a Ud.

Sr. Ismael Enrique Chacana Bruna
Presidente Directorio Interino
Sociedad Chilena de la Hemofilia

Madre luchadora...

2009-07-22T19:40:00.000-07:00

Ignacio gana primera batalla a la hemofilia Será sometido a exámenes para conocer estado actual de sus inhibidores
A sus cuatro años, el pequeño Ignacio Egaña permanece ajeno a la grave enfermedad que lo afecta. Sólo el extremo cuidado de sus padres y el hecho de que los juguetes preferidos del menor simulen elementos médicos, permite imaginar al verlo los grandes esfuerzos hechos por su familia para luchar contra las complicaciones de su hemofilia.
Pero la jornada de ayer no fue de ningún modo tranquila para sus padres Anita Ordenes y Luis Egaña, quienes con alegría se enteraron que el Ministerio de Salud había aceptado cubrir los gastos del tratamiento que requiere el menor, los que bordean la inalcanzable cifra para un presupuesto familiar de 100 millones de pesos.
Y su satisfacción es plenamente justificada, ya que se trata de una carrera por la vida. Al pequeño Ignacio se le descubrió la enfermedad a los siete meses. Hasta cerca de los dos años y medio su tratamiento siguió sin problemas, cubierto por el Plan Auge.
No obstante, a esa edad sufrió una caída que le causó un fuerte golpe en la cabeza, lo que obligó a su hospitalización por alrededor de un mes.
Lamentablemente, en ese lapso su organismo generó inhibidores (anticuerpos) que anulan el efecto de los fármacos específicos para la hemofilia. De hecho, cualquier terapia se verá neutralizada por estos inhibidores, cuya remoción significa el tratamiento que cuesta los 100 millones de pesos y que hasta ahora no se encontraba cubierto por el Plan Auge.
emoción
Eso, hasta ayer, cuando el director del Servicio de Salud de Antofagasta (SSA), Rodrigo Alarcón, comunicó a sus aliviados padres que el ministerio cubriría los gastos.
"Esta es una noticia que nos emociona mucho, porque fue una lucha de hace varios meses, sin saber que esto no estaba en el Auge... y eso fue fuerte, sobre todo por ser un tratamiento tan caro y de un año de duración", expresó la madre del menor.
Recordó que la familia inició una serie de actividades para juntar los fondos mínimos que les exigían para iniciar los procedimientos. Recolectaron materiales reciclables (latas, papeles) e hicieron bingos, rifas y peñas.
"Que ahora, después de un mes, nos digan que va a ser cubierto su tratamiento, es algo maravilloso", dijo.
DESAFÍO
El padre, Luis Egaña, dijo tener sentimientos encontrados al enterarse de las buenas nuevas. Felicidad, por una parte, pero también de desafío por lo que se viene hacia adelante.
"Queremos agradecer a toda la gente que nos apoyó en la campaña, muchos de los cuales no nos conocían, la familia, amigos, particulares, empresas y hasta políticos", destacaron.
Para iniciar el tratamiento, el pequeño Ignacio debe ser sometido a exámenes para establecer el estado actual de sus inhibidores, en un proceso que se realiza en Santiago.

Construyendo una identidad.

2009-07-14T14:50:00.000-07:00

Ahora para mi tiene que ver en que forma vamos enfrentar esta vida, como enseñaremos a nuestros hijos a vivir con el ser hemofílico, para mi la naturalidad lleva consigo una mejor aceptación, el no tener cambios drásticos de felicidad a tristeza por aceptar este desafió como padres cariñosos, la fuerza de la familia y el amor es lo principal, solo pensemos que seria de nosotros sin una familia, sin amor de una madre, coloquémonos en la vida del niño y pensemos cuan difícil es estar sólo en un hospital y cuanto menos duele con la compañía de nuestros padres, entender como parte de una rutina el colocar un factor, como lo es alimentarse para vivir, como lo es dormir para vivir, con naturalidad, otro factor primordial es involucrar al niño en su auto cuidado, el siempre es el que debe reaccionar ante peligro, el es quien debe aprender a decidir lo que le conviene y lo que no le conviene, ya que si no estamos presente él podrá tomar la decisiones y sus consecuencias, cuando son pequeños ellos no comprenden mucho lo que significa su enfermedad, muchos esconden sus hematomas para no ser pinchados por que analizan de este modo su vida, pasaran por varios procesos naturales en un niño para comprender los procesos veremos lo que es construcción de la identidad:
No cabe duda de la importancia que tiene para el ser humano la autoconstrucción de su identidad, permitiendo un “ser” y “estar” en la existencia. Entendemos la identidad como un elemento clave de la realidad subjetiva cuyo proceso de autoconstrucción se realiza en relación con el otro, en el intercambio, en la interacción y en la comunicación. Es posible presumir, de acuerdo a las escasas investigaciones, que en la persona, las circunstancias y factores involucrados en este proceso dinámico, serían distintos y variados.
La identidad constituye un elemento sustancial de la subjetividad, de nuestra intimidad; a la vez, se forma a través de los procesos sociales. Estos procesos sociales involucrados en la formación y mantenimiento de la identidad son determinados por la estructura social. Una vez cristalizada la identidad, es también mantenida o modificada por las relaciones sociales. Las identidades son producidas por el interjuego entre el organismo (conciencia individual y reflexión) y la estructura social, reaccionando sobre esta última, ya sea manteniéndola, modificándola o reformándola. Existe consenso respecto a que el proceso de construcción de identidad es un fenómeno dinámico, activo, fluctuante, abierto, sujeto a permanente transformación y cambio, en función de las interacciones sociales, de las identificaciones con las cambiantes interpelaciones y representaciones sociales que se dan en nuestro entorno. Las personas se relacionan con las cosas, y con ellos mismos según los significados que manejan para ello y que surgen en la interacción social, significados que se van modificando en virtud de las interpretaciones que el sujeto vaya haciendo de ellos. Por lo tanto, la identidad es un proceso Intersubjetivo que se da en tres niveles, lo individual, grupal y cultural, los que separamos artificialmente para objeto de análisis, ya que se influyen mutuamente. Existe consenso en que el proceso de construcción de identidad implica cierta permanencia en el tiempo, un sentido de continuidad a través de nuestras vidas (sabemos que somos los mismos, también distintos de lo que fuimos). A la vez, es un fenómeno dinámico, activo, fluctuante, abierto, sujeto a permanente transformación y cambio, en función de las relaciones con otros, de las identificaciones con cualidades de personas, representaciones, interpelaciones, normas, valores, ideas que circulan en el medio en el cual nos desarrollamos, las que internalizamos y hacemos nuestras. Por lo tanto, la subjetividad se da en la intersubjetividad. El sí mismo, los otros y el medio social se influyen mutuamente en forma constante. Los seres humanos compartimos una forma especial de “ser” que nos diferencia de otros seres y fenómenos; pero cada ser humano existe de una manera singular, única e irrepetible. La identidad es cambiante, ya que las identificaciones provocan cambio y evolución en la persona. El proceso subyacente a la construcción de la identidad es la identificación. Se entenderá por identificación aquel proceso psicológico mediante el cual un sujeto asimila, internaliza (la mayor parte de las veces, de manera inconsciente) un aspecto, una propiedad, un atributo de otro, creencias, ideas, valores del medio social, más comúnmente de su entorno más cercano; se reconoce en ellos, y se transforma sobre el modelo de esto, incorporándolos a sí mismo. La identidad, por lo tanto, se va haciendo múltiple, formada por múltiples polos de identidad (de raza, género, clase, ocupación, nacionalidad) articulados en torno a uno o más puntos nodales o eje articulador del sistema, que de por sí es móvil, según las circunstancias internas y externas, y que condensan los otros polos de identidad. Esto permite que el sujeto se viva como unidad. La identificación y socialización, están relacionadas. La socialización primaria se da en la infancia; es fundamental para la construcción de la identidad, de la subjetividad y constituye el primer puente entre el niño y la sociedad; la secundaria es cualquier proceso posterior que induce al sujeto ya socializado por su familia, a insertarse en nuevos sectores del mundo social más amplio. El sujeto nace dentro de una estructura ya dada, fija: la familia, en la cual se encuentran seres significativos (padres, hermanos, abuelos), que tienen un gran peso afectivo, los que lo introducen al mundo, seleccionando y transmitiendo ideas, valores, emociones, etc., de acuerdo a su propia forma de ser, a sus experiencias de vida, a las representaciones y expectativas que poseen respecto a ellos mismos y a ese niño que se está incorporando al seno familiar. La identificación con ellos es natural y perdura a lo largo del tiempo.

Aceptándose....

2009-07-14T14:20:00.000-07:00

Un tema muy especial y por el que estoy viviendo es el identificarse con una identidad, identidad palabra bien tocada pero no muy valorada, en este último tiempo pasamos por una negligencia medica que provocó mucho impacto para mi hijo paso varios días goteando por una extracción dental, eso dejo de manifiesto lo que significa ser hemofílico, a sus cortos 9 años, se dio cuenta que podía morir por un goteo constante y comenzamos a ver sus cambios en su comportamiento y sus dudas, sus manías, y todo eso que involucra aceptarse así mismo como es, para definir este estado me acerque a un psicólogo pero el trato este tema como un duelo desde mi humilde forma de ver no creo que sea un duelo pero me imagino que algunos niños reaccionaran el asumirse hemofílico como un duelo al perder la visión que tenian de su futuro de verse igual que los demás, dejo algunas características para que lo ayuden en las diferentes etapas de el duelo por si opinan lo mismo que el psicólogo.

1.-) La primera etapa del duelo es de Impacto, el estrés inicial de la muerte que dura de pocas horas a una semana después del deceso, se manifiesta con una falta general de motivación como con liberación emocional intensa con llantos, suspiros, sensación de irrealidad, negación o incredulidad, no se siente coherencia con la realidad, se manifiesta con una conducta semiautomática, excesiva ansiedad, para superar esta etapa cada cultura realiza sus ritos sociales y familiares del duelo.
2.-) Etapa Intermedia, depresiva aparece generalmente varias semanas después de la pérdida y se prolonga por semanas o meses, se caracteriza por sentimientos intensos de anhelo por el fallecido y de gran ansiedad, se inician síntomas depresivos, anorexia, baja de peso, disminución de la capacidad de concentración y memoria, tristeza, seguido de episodios de protesta-irritación y aislamiento, le carga realizar actividades que antes le apasionaban, el diario vivir lo abate, la vida solo tiene sentido en el recuerdo y en el vivir por el fallecido, pensarlo, sentirlo, cada minuto necesita estar pendiente de su ser querido, se llena de de sentimiento de injusticia, de la pregunta sin respuesta ¿por qué?, se siente culpable, siente ira, envidia de los que no han perdido un ser querido, la imagen de su ser querido esta presente en cada instante, se sienten culpables por reir y no sentir dolor por la perdida, en esta etapa se caracteriza por que los hombres (maridos) que sufren el duelo no saben como continuar con sus vida, como poder hacerse cargo de la casa, no asumen las obligaciones domesticas, las mujeres se sienten solas ante una realidad, con la exigencia social de reincorporarse prontamente a la vida habitual, el retorno al trabajo, cuidado de los familiares a su cargo, etc., en este período el estado de ánimo es de un trastorno depresivo.3.-) Etapa tardía, o reorganización: Aprende a aceptar la pérdida y el hecho de que la persona amada ya se fue, se produce al cabo de seis meses a un año, en donde se retorna al nivel de funcionamiento previo siendo capaz el deudo de establecer nuevos lazos afectivos, disminuyen los síntomas mentales y somáticos, lentamente, primero recupera el apetito a los 6 meses, luego reaparece la preocupación por la apariencia física, el deseo sexual y la interrelación social, generalmente coincide al primer aniversario del deceso, produciéndose en este período una intensificación emocional en la línea de la nostalgia, tristeza, llanto, recuerdo doloroso, etc., que duran unos días y que finalmente marcan el final del duelo.

Un golpe y como reaccionar...

2009-07-12T15:39:00.000-07:00

Primero que nada reaccionar en forma tranquila, mesurada, sin colocar cara de espanto, sin salir corriendo como loca y sin preocupar al cachorro, por que él esta muy asustado y nosotras también, pero él no lo debe saber, acá debemos ser valientes e inteligentes, partamos por analizar que es lo que tiene.

PEQUEÑAS HERIDAS ABIERTAS: Lavar bien con agua y jabón, desinfectar podemos hacer presión con una gasa estéril. Ver si persiste el dolor o se inflama siempre, siempre lo primero es aplicar frío local, existen en las farmacias unos geles que se pueden helar y calentar vale como 6 mil pesos o usar hielo en bolsa solamente. Si el sangrado persiste colocar espercil liquido en la zona y dar a tomar un espercil, lo mejor es que lo vea un medico pero si están sin poder comunicarse, esto será siempre lo primero que se debe hacer antes de recibir un factor recuerden que el uso de factor no es la primera opción porque crea resistencia su uso persistente.

HERIDAS QUE PRECISEN SUTURA: Cuando las heridas abiertas son considerables, es decir, un poco profundas y que pasan de un centímetro en su extensión, es probable que sea necesario suturar, desinfectar la zona, tapar la herida con gasa estéril y llevarlo a un centro medico urgencia del hospital, lo más probable es que le den factor, reposo y espercil a tomar, vigilar la herida, que cicatrice bien, no se infecte.

HEMATOMAS PEQUEÑOS: Se dan con mucha frecuencia en niños hasta los 6 años por pequeños golpes. Si la zona esta morada y no tiene aumento de volumen y es pequeño dejar así no más, si el golpe es reciente colocar frío local, observar que no aumente el volumen, si duele, o crece en extensión el moretón llevarlo al hospital.

HEMATOMAS IMPORTANTES: En el primer momento, poner hielo, si se ve que el hematoma aumenta, de forma inmediata llevar a urgencia; aunque no suelen ser graves, a veces es necesario poner factor, muchas veces no desparece inmediatamente por lo que debe notificarse a un kinesiólogo para realizar tratamiento de ultrasonido para ayudar a disolver el hematoma. Esto es importante por que si no se disuelve bien se forman pequeños quistes, repito no es grave pero debe realizarse tratamiento adecuado.

HEMORRAGIAS BUCALES: Las hemorragias en la boca, especialmente en la caída de los dientes y en la lengua, salvo casos excepcionales, se pueden solucionar aplicando una gasa mojada con espercil sobre el punto de sangrado y haciendo presión. También ayuda a disminuir el sangrado mantener agua fría en la boca un helado para los niños es lo mejor.
En el caso de rotura de frenillo del labio superior y las hemorragias de laringe, es necesario poner factor; especialmente las hemorragias de laringe son potencialmente peligrosas ya que pueden obstruir las vías respiratorias, si se observa dificultad respiratoria, se debe trasladar al niño al hospital de referencia lo más rápido posible, no se debe esperar.

HEMORRAGIAS NASALES: Limpiar con agua fría y taponar con una gasa esterilizada empapada en espercil, hacer presión en la parte superior de la nariz con la cabeza un poco inclinada hacia abajo, se puede poner agua fría o hielo en la parte alta de la nariz y en la frente.

PROBLEMAS ARTICULARES: (hemartrosis) Ante la convicción de una hemorragia articular, lo primero que hay que hacer es poner hielo y mantener la zona en reposo no hacer movimientos, trasladarlo al hospital hoy en día se realizan punsiones, esto es vaciar sinovial que está con sangre por dentro esto permite no dañar la articulación por que la sangre en la articulación es muy corrosiva, el sacar la sangre y colocar el factor es el mejor tratamiento, muchos doctores no hacen este procedimiento y los cachorros ruegan y suplican el no hacerlo, pero hoy podemos pedir parches con anestesia y una mano experta para realizarlo, pero debemos hacerlo por el futuro de la articulación, tranquilas que despúes se lo agradecerán.

HEMATURIAS: (sangre en orina) Si se detecta, al hospital para administrar factor, dar a beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina y procurar que el niño se mantenga en reposo.

TRAUMATISMO CRANEAL: Un traumatismo craneal siempre es grave y se debe llevar al niño directamente al hospital dónde lo atienden por su hemofilia, tener claro y observar datos del trauma como la altura, el impacto, pérdida de conocimiento, mareo, vómitos, somnolencia, si se queda dormido, etc., que servirán al médico para valorar la gravedad del traumatismo, es importante observarlo unos días, muchas veces es aconsejable administrar factor.

hemofilia y presupuesto...

2009-07-12T15:32:00.000-07:00

Primero que nada debemos ver que isapre tenemos si contempla el plan auge, leer la ley auge, porque para ser auge deben pertenecer a una isapre que la contemple o fonasa, por ejemplo carabineros no tiene derecho auge, la enfermedad es costosa, el espercil vale alrededor de 20 mil pesos es muy usado por hemofílicos, el factor vale desde 200 mil pesos cada ampolla, por esto para no hacer una enfermedad catastrófica a nuestros bolsillo es importante cotizar la mejor opción para el presupuesto familiar, recuerden que deben estudiar esto de manera amplia, MUY IMPORTANTE.

la ley ague es: ley Nº 18.469 .

recuerden visitar antes de tomar una desición: http://www.fonasa.cl/

Lo que debemos entender.

2009-07-12T15:05:00.000-07:00

Mi primera realidad, fue el solo tratar de entender esta enfermedad, que es genetica que las madres la portamos y los hijos hombres las padecen, en fin, mucha información pero cuando quería saber cuando actuar no me daban una explicación clara, lo único muchos susto, con la terrible enfermedad, la verdad no es tan terrible, más bien uno se angustia por la cosas externas, en mi caso no encontrar un medico competente, el llevarlo a urgencia y esperar cuando por ley no podemos esperar, el tener que llegar a enojarse para que le den factor VIII, pero es algo que debemos entender primero que nada, en Chile especialistas de esta enfermedad son muy pocos porque por que los hemofílicos también son muy pocos pero si tenemos la suerte de encontrar uno tenemos que tener su celular, y la cercanía para que siempre este dispuesto a ver a nuestro hijo y podamos acudir a el ente cualquier consulta, si tiene un medico que sientan sabe del tema cuídenlo y adórenlo por que de verdad yo no e tenido esa suerte ya, ¿qué probabilidad que un medico gaste dinero en especializarse y estudie si talvez vera pocos casos?, así que paciencia porque encontraran muchos médicos que no saben el manejo es por esto que las mejores protectoras de nuestros hijos somos nosotras, las madres, que debemos aprender estudiar y entender esta enfermedad, los síntomas, el tratamiento, como llevar una vida normal es eso a lo que aspiramos, también debo considerar que mi hijo es leve, no se como será tener un hijo hemofílico severo o moderado, solo puedo contar mi experiencia de una hemofilia leve, para poder entender lo primero es entender el lenguaje acá van palabras frecuentes que debemos manejar y entender para poder tener la autoridad de enfrentarnos a un medico y decidir el mejor tratamiento para nuestro cachorro:

Hematoma: es una acumulación de sangre, causado por la rotura de vasos capilares, que aparece generalmente como respuesta corporal resultante de un golpe, una contusión o una magulladura.

Equimosis: también llamado moretón es una coloración causada por el sangrado superficial dentro de la piel o de las membranas mucosas como la boca, debido a la ruptura de vasos sanguíneos como consecuencia de haber sufrido algún golpe contuso, el tipo más leve de traumatismo, la equimosis es un tipo leve de hematoma.

Hematuria: es la presencia de sangre en la orina, el color de la orina puede variar desde el color rojo sangre o rojo vivo hasta el color café popularmente descrito como de bebida cola.

Hemartrosis: es la presencia de sangre en las articulaciones.

Historia del Tratamiento de la Hemofilia.

2009-07-12T13:58:00.000-07:00

El primero de los Catálogos del Cirujano General de los Estados Unidos que incluye una sección sobre el tratamiento de la hemofilia lo hace en un volumen publicado en 1901. Los títulos enlistados mencionan la administración de Calcio, Nitrógeno, la inhalación de oxígeno, el uso de glándula tiroidea o médula ósea, peróxido de hidrógeno y gelatina. En el volumen correspondiente a la serie siguiente, publicado en 1926, se menciona una lista aún más extensa de tratamientos misceláneos, que incluía la inyección de citrato de sodio, lactato de calcio, anafilaxis (aumento de la sensibilidad del organismo respecto de una sustancia determinada, por la penetración en el cuerpo por inyección o ingestión de una dosis de esa sustancia), irradiación del bazo y el uso de la "aguja galvanizada". Fueron inyectados varios sueros, de origen animal y humano, incluyendo alguno de madres de niños con hemofilia. En dos casos se utilizó suero antidiftérico y en unos cuantos la inyección de adrenalina (1904). Los tratamientos que se describen son todavía definitivamente diversos y mezclados. La aplicación de músculo de ave irradiado con rayos X y autohemoterapia, "tejido de fibrinógeno" administrado por vía oral y la anafilaxis era inducida por sensibilización pasiva. Hay mucho escrito sobre terapias con hormonas femeninas (en la creencia de que la femineidad prevenía que el gen hemofílico pudiera expresarse). El ácido oxalacético era inyectado por vía intra-venosa y existen dos libros y cantidad de escritos sobre terapias con vitaminas. La sangre era inyectada o extraída según el caso, como parte del tratamiento. A este período corresponde también el tratamiento "Timperley" en base a un extracto de huevo blanco, del cual muchos hemofílicos creyeron obtener grandes beneficios, algunos aún lo creen. La mayoría de estos tratamientos deben haberse basado en apenas un poco más que un "simple trabajo de conjeturas o suposiciones" y su frecuente ineficacia está probada por la constante morbilidad y mortalidad temprana que se constaba en esa época y que fueran ampliamente registradas en informes realizados en la década del 50, uno de los primeros tratamientos experimentales se basaba en la topicación con veneno de víbora. Un ensayo realizado en 1973 demostró que el veneno de la víbora Russell coagulaba rápidamente la sangre de una persona con hemofilia en una dilución de hasta 1/1.000.000, lo que hacía que se adecuara perfectamente para la aplicación local, por lo que fue utilizada en muchísimas oportunidades. La transfusión de sangre hacia 1938, los investigadores pudieron apreciar que sólo la transfusión de sangre ofrecía terapéutica efectiva para un episodio hemorrágico, sin duda debido a que sustituía temporalmente al componente esencial que faltaba.

Transfusión: Técnica que consiste en hacer pasar un líquido, especialmente sangre o alguno de sus derivados, de un donante a un receptor.
La descripción de la globulina antihemofílica, por supuesto encuadra perfectamente, cuando se diferenciaron ambos tipos de hemofilia, estuvo claro que deberían ser utilizados productos sanguíneos específicos y diferentes en el tratamiento de los distintos tipos de hemofilia. La preparación de Factor VIII humano fue desarrollada en los años 50 en Gran Bretaña, Francia y Suecia, también en esa época se desarrollaron concentrados a partir de sangre de animales, se fue acumulando experiencia con el uso de estos productos sanguíneos en extracciones dentarias y en las cada vez más osadas intervenciones quirúrgicas. El simple procedimiento de preparación de crioprecipitado (1965) fue ampliamente adoptado en los servicios de terapia transfunsional, como tratamiento sustitutivo del factor antihemofílico para los procedimientos de rutina.
Muchos años se donaba sangre y se extraía el factor en déficit, crioprecipitado.
Crioprecipitado: precipitado observable cuando se descongela plasma congelado, debido a que sus componentes se separan y algunos precipitan. Éste precipitado es especialmente rico en fibrinógeno y factor de coagulación VIII.
Pero esto trajo consigo otras complicaciones se arriesga de contraer enfermedades transmisibles por la sangre.

Ojo que en muchos hospitales de Chile todavía existen los crioprecipitados como tratamiento a los hemofílicos cosa que debemos no admitir como madres por que corren mucho riesgo nuestros hijos con este tratamiento, mi hijo le dieron en un hospital este tratamiento no sabia que esto era perjudicial, ahora no lo recibamos por que puede contraer muchas enfermedades como mal de chacras, anticuerpos, alergias, sida, hepatitis, etc.

La provisión de concentrados liofilizados continúa mejorando y hoy podemos observar a pacientes que realizan autotratamiento precoz, mediante la inyección intravenosa de los preparados de F-VIII/IX que pueden conservar en sus hogares, poder tratar efectivamente episodios hemorrágicos espontáneos y prevenir sangrados anormales postraumáticos o postquirúrgicos, el desafortunado 10% de pacientes que han desarrollado inhibidor (anticuerpo contra el FVIII) y no pueden llevar a cabo el tratamiento habitual se indica utilizar concentrados de Factor IX, de complejo Protrombina, o concentrados activados que contienen Factores II, VII, IX y X, para las hemofilias A leves o moderadas y la enfermedad de von Willebrand, existe un tratamiento de elección con Desmopresina (DDAVP), una hormona sintética que eleva los niveles sanguíneos de FVIII de aquellos pacientes que pueden producir por si aunque sea un pequeño porcentaje de factor, por lo que no resulta útil para las hemofilias severas (1-2% de F-VIII ó menos).

El concentrado de factor VIII lo sacan de miles de donaciones de sangre extrayendo solo el factor VIII, están hecho en laboratorios especiales por ejemplo Bayer trae este producto del laboratorio Grifols, un laboratorio que pasa este factor a muchos procedimientos para que el factor VIII, no este contaminado proporcionando un producto tan puro y concentrado como un liofilizado llamado Fandhi, este producto esta en ampollas de 250 unidades, 500 unidades y 1000 unidades, es el mejor producto y el que debemos exigir para nuestros hijos.

El entusiasmo que provocó la introducción del tratamiento con concentrados, que modificó sustancialmente la calidad de vida del paciente con hemofilia en los últimos 20 años, ha sido lamentablemente contrarrestado por las desastrosas complicaciones derivadas de su uso: primero la infección con el virus HIV y luego la enfermedad hepática producida por el virus C de la hepatitis. Deberemos abocarnos en los próximos 20 años a desarrollar un tratamiento que sea no sólo eficaz sino 100% seguro. El tratamiento preventivo está todavía en sus primeras etapas, por supuesto, aún no podemos curar la enfermedad. Tal vez el transplante de hígado o la terapia génica puedan, en un futuro, ofrecer el cambio decisivo, la mente humana continúa trabajando para intentar ofrecer a tiempo la cura definitiva de la hemofilia.

¿Qué es la hemofilia?

2009-07-12T13:43:00.000-07:00

La hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X, tiene que ver con el sexo, ya que las madres son portadoras y los hijos son lo que padecen la enfermedad, que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación) que se encuentra en el plasma.
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II, ..., XIII. El factor IV no ha sido asignado). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, falta algún factor en lo general el VIII ó el IX, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes pérdidas de sangre. La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (el tiempo de sangrado de Ivy es normal). También es patognomónica la hemartrosis (sangrado interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra factor tisular, que es el desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única funcionante en hemofílicos.
Hay variedades de hemofilia las más comunes son: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, esta es la más común. La hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la C, que es el déficit de factor XI.

A mi me paso que de repente le vi una cosa como un chicle oscuro pegado en la pierna y lo saqué fácilmente para bañarlo, en ese momento me di cuenta que era una costra, esta salió fácilmente y no se pegó como las costras que tenemos todos.
Los niños cuando tienen heridas internas solo aumenta de volumen, se nota más hinchado y por lo general podemos comparar con el otro lado de su cuerpo esta más abultado, no tiene un color morado, ya que si tuviera morado como un moretón cualquiera, la sangre esta actuando normalmente, pero no sucede generalmente en los niños hemofílicos.

Historia de las investigaciones de laboratorio y el efecto que tuvieron en la definición de Hemofilia.

2009-07-12T13:38:00.000-07:00

Algunos escritos del siglo 19 manifestaban que las hemorragias producidas por la hemofilia se debían a cierta anormalidad vascular. Sin embargo ya en 1830 había sido notado cierto defecto en el mecanismo de la coagulación que, a principios de este siglo, fue establecido como el rasgo característico y distintivo de la enfermedad. Este supuesto defecto, sumado a los síntomas característicos, la incidencia en el sexo, la historia familiar establecida clínicamente y los resultados de laboratorio tales como los prolongados tiempos de coagulación, forman parte del concepto actual que define la hemofilia. A principios de este siglo, algunos investigadores estaban convencidos que el defecto esencial en la coagulación de una persona con hemofilia, radicaba en una exagerada "rigidez" de las plaquetas, que dificultaba su ruptura y subsecuente liberación de tromboplastina (tromboplastina es una sustancia que, en el medio adecuado, ayuda a transformar la protrombina en trombina = sustancia coagulante). Luego se demostró que plaquetas normales agregadas al plasma hemofílico no acortaban el tiempo de coagulación y que plaquetas de sangre hemofílica trabajaban normalmente en plasma normal, el problema no parecía radicar en esa cuestión. Otra línea de estudio se llevaba a cabo. En Edimburgo, se había demostrado que la adición de una pequeña proporción de un preparado de protrombina hecho con sangre normal, podía corregir notablemente el tiempo de coagulación de sangre hemofílica. Veinte años más tarde, en Bélgica, se refinaron estas observaciones mediante la demostración que la fracción correctora de plasma normal no era absorbida por los filtros habituales, por lo tanto no podía tratarse de protrombina. Era, una molécula de tal tamaño que no pasaba por el filtro. Cinco años más tarde, en Harvard, reexaminaron la fracción que precipitaba del plasma normal y la llamaron "globulina". Confirmaron entonces que una pequeña proporción de esta "globulina" podía corregir marcadamente el tiempo de coagulación. La llamaron "globulina antihemofílica". En el curso del tiempo fueron surgiendo numerosos adelantos y se desarrollaron equipos para bio ensayo de gran precisión estadística que actualmente han sido computarizados. Todo este trabajo permitió redefinir la hemofilia, alrededor del concepto central de "reducción de la globulina antihemofílica". Para evitar la confusión con otros nombres, actualmente nos referimos a la globulina antihemofílica como "Factor VIII" con números romanos, tal como fuera acordado internacionalmente. Un paciente varón puede ser diagnosticado como hemofílico si se ha probado una razonable evidencia de tendencia a sangrados prolongados, que muestra una deficiencia concluyente en el dosaje de Factor VIII. No depende exclusivamente de una historia familiar con antecedentes. Aún la característica de un tiempo de coagulación prolongado no es parámetro seguro si observamos, en los grados leves de hemofilia que presentan un tiempo de coagulación normal las hemorragias postraumáticas son, típicamente prolongadas. Podríamos entonces definir a la hemofilia como un simple desorden de la coagulación, recesivo y ligado al sexo, producido por una deficiencia de Factor VIII. Algunos investigadores de esa época describieron experimentos inmunológicos en los cuales habían preparado un antisuero de conejo (anticuerpo) contra el Factor VIII derivado de personas sanas. Obtuvieron una línea simple de precipitación del Factor VIII normal y demostraron que la actividad del F-VIII era neutralizada por el anticuerpo. Cuando testearon el plasma hemofílico, sin actividad de F-VIII, seguían obteniendo una línea de precipitación. A partir de estos trabajos, debemos redefinir la hemofilia nuevamente como un desorden recesivo de la coagulación, ligado al sexo en el cual la actividad biológica del F-VIII está reducida porque la molécula de F-VIII, si bien en cierto sentido presente, está funcionalmente dañada. Aún se sigue trabajando para dilucidar la naturaleza de esta anormalidad en hemofilia. Supongamos dos muestras de sangre, ambas con un tiempo de coagulación prolongado y que son mezcladas una con otra observándose luego un acortamiento notable en el tiempo de coagulación de ambas muestras. Debemos inferir entonces que presentan defectos distintos, puesto que cada una corrigió a la otra o aportó algo que la otra había perdido, si ambas muestras no corrigen entre sí pero sí lo hacen cuando se agrega sangre normal, entonces podemos pensar que ambas tienen el mismo defecto.
En 1944, el Dr. Alfredo Pavlovsky, hematólogo argentino de gran renombre internacional describió este fenómeno de mutua corrección a partir de la mezcla de sangre de dos personas con hemofilia. Se describe entonces una enfermedad clínica y genéticamente similar a la hemofilia "A" pero debida a un defecto diferente ahora sabemos que se trata del Factor IX, al cual la literatura inglesa denominó Enfermedad de Christmas, debido a que fue descripta por primera vez en Europa en el número de Navidad del British Medical Journal, la conocemos como Hemofilia Tipo "B".

Historia de la Hemofilia.

2009-07-12T13:03:00.000-07:00

Hemofilia, hemofilia, que es la hemofilia?, de donde viene? que pasa con los hemofílicos?, que síntomas son de la hemofilia? miles de preguntas que aprendí a responder y que hoy puedo comentar.
Lo más probable que al igual que yo, ustedes tengan esos recuerdos de los zares de Rusia de la enfermedad de los príncipes, etc.

La historia de la hemofilia

Comenzó hace mucho tiempo la más antigua de la enfermedad, la primera referencias de lo que pudo haberse tratado de hemofilia en seres humanos se atribuyen a escritos judíos del siglo II AC, que más tarde, se llamó Hemofilia la da en el siglo XI un médico árabe de Córdoba, España, llamado Albucasín. Para los médicos fue un misterio, algunos médicos relatan el ver rodillas extremadamente hinchadas al pincharlas y sacar liquido de está, era sangre, y mas sangre, ¿cuál era ese extraño y misterioso problema del sangrado?, ¿Qué tratamiento podría darse?, a través de los años muchísima gente estudió la hemofilia para poder encontrar las respuestas a estas preguntas. Los estudios más antiguos que se conocen de la hemofilia son de más o menos 1.700 años. Ciertos rabinos judíos se dieron cuenta de que a algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión sangraban mucho. Los rabinos no sabían a qué se debía esa anomalía, pero fueron conscientes de que estos problemas del sangrado sólo ocurrían en ciertas familias. Aún cuando la circuncisión era una costumbre religiosa, los rabinos hicieron nuevos reglamentos para ayudar a estos niños que sangraban. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir, en el siglo XII otro rabino llamado Maimónides descubrió que si los niños tenían hemofilia eran las madres las que transmitían la misma. Entonces hizo una ley nueva: Si una madre tenía hijos con este problema de sangrado y ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones deberían ser circuncisos.

La primera referencia en Centro Europa, se da en Italia, en 1525, por Alejandro Benedicto. En 1800 un médico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre familias hemofílicas, y el año 1803 descubrió la genética de la hemofilia "A". Encontró que madres sin problema de sangrado, podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus hijas podían transmitir a sus nietos y bisnietos. Trazó la historia de la familia hasta una mujer llamada Smith. En 1928 el Dr. Hopff describe la enfermedad por primera vez con la palabra Hemofilia. El caso más famoso de la hemofilia fue el del último zarevich de Rusia: Alexis Nikoláyevich Románov, pasado por su madre transmisora, Alexandra de Hasse, nieta de la Reina Victoria de Inglaterra, transmisora también de esta terrible enfermedad.

Victoria fue nombrada reina de Inglaterra a los 12 años, quien descubrió una parte desconocida de sus antecedentes hereditarios recién 22 años después, con el nacimiento de su octavo hijo, Leopoldo, Duque de Albania, que padecía hemofilia. Como era frecuente en esas épocas, la realeza se reservaba a la realeza y muchas uniones entre príncipes y duquesas, princesas y zares, hicieron sonar campanas de boda por varias generaciones. Fue así que Alexandra, nieta de la reina Victoria, contrajo matrimonio con Nicolás II, Zar de Rusia, dando a luz en 1904 a Alexis, posiblemente el niño con hemofilia más famoso de la historia, y tal vez el más trágico. La desesperación y angustia de la familia Romanov, hicieron peregrinar al matrimonio por innumerables médicos y tratamientos, hasta que conocen a Gregorio Rasputín, un mítico personaje que se ocupó de la dolencia de Alexis, y cuya influencia en la vida pública y privada de los soberanos, aumentó dramáticamente a partir de ese momento, contribuyendo terminantemente a la caída definitiva del reinado de los Romanov. No es posible asegurar que esta haya sido una de las causas de la 1ª Guerra Mundial, pero no es difícil pensar que la actitud del Zar de Rusia tal vez hubiera sido muy distinta, su compenetración por los problemas de Estado mucho más cuidadosa, si no hubiera estado tan preocupado y obsesionado por la salud de Alexis y la influencia nefasta de Rasputín. El recuerdo novelesco de la historia de estos monarcas rusos y el príncipe con hemofilia, mereció que el famoso productor cinematográfico Sam Spiegel y la Columbia Pictures, llevaran a la pantalla el libro de R.K.Massie "Nicolás y Alejandra", hecho que contribuyó aún más a definir a la hemofilia como "una enfermedad de reyes" aunque es sabido que ésta afecta ineludiblemente a uno de cada 10 mil varones sin distinción de razas ni estratos sociales. Los árboles genealógicos de familias famosas son cuidadosamente conservados en la Biblioteca de la Real Sociedad de Medicina de Inglaterra.